Chuyển hóa acid amin

- Bệnh phenylceton niệu 

Chào mừng thầy

cô và các bạn
G2-Yk3
Bệnh phenylceton niệu: bệnh lý di truyền do thiếu hụt enzym phenylalanine
hyroxylase - enzym xúc phản ứng tổng hợp tyrosin từ phenylalanine

1 2
 

Trình bày quá

Tư vấn chế độ ăn
trình tổng hợp
cho bệnh nhân
các acid amin
phenylceton niệu
thiết yếu
?
01
Trình bày quá trình tổng hợp
các acid amin thiết yếu
 Thế nào là các aa thiết yếu?
- Con người và động vật bậc cao không tự
tổng hợp được .
Như Val, Ile, Leu, Lys, Met, Phe, Trp,Thr.

- Bổ sung vào cơ thể qua đường ăn uống

các thực phẩm bên ngoài

- Quá trình tổng hợp chúng chủ yếu

diễn ra ở thực vật

Con đường tổng hợp các aa thiết yếu:

-Cơ chế tổng hợp aa thiết yếu:
Gắn gốc amin vào khung cacbon
Chu trình
chuyển hóa
acid amin
 Valin, Isoleucin
và Leucin
Glucoso pyruvate
Đường phân

Pyruvate Phản ứng hóa sinh acid amin

(sơ đồ)
Lysin, Methionin,
Threonin

Đường phân C.T.acid citric

+ Glucose pyruvate oxaloacetate.
+ Oxaloaxetat aspartat.
+ Từ aspartat Phản ứng hóa sinh
Các acid amin
Phe vàTrp:

+ Sản phẩm trung gian trong quá

trình chuyển hóa cacbohidrat tạo
ra 3 phosphatglycerat.

+ 3PG được chuyển sang dạng

erythrose 4 phosphat cùng với
PEP trong chu trình đường phân
và chuyển thành các aa tương
ứng

Lưu ý: Arg và His là các aa bán

cần thiết do cơ thể vẫn tổng hợp
được nhưng với tốc độ rất chậm,
cần chú ý bổ sung cho trẻ em.
 Tư vấn chế độ ăn cho bệnh
02 nhân phenylceton niệu?
 Plants Cells
Bệnh Phenylceton niệu là gì ?

Bệnh Phenylceton niệu là một bệnh di truyền

hiếm gây ra bởi thiếu hụt enzym phenylanalin
hyroxylase - enzym xúc phản ứng tổng hợp
tyrosin từ phenylanalin.

Dẫn đến hội chứng lâm sàng về khuyết tật trí tuệ
với những bất thường về nhận thức và hành vi.
 Chế độ ăn cho bệnh nhân phenylceton niệu:

Hạn chế thực phẩm chứa nhiều

Phe nhằm tránh Phe tích tụ
trong cơ thể.

- Tránh các thực phẩm giàu

protein như thịt, cá,trứng, sữa…
- Tránh các thực phẩm có chất
tạo ngọt như đường nhân tạo,
nước ngọt.
- Nên bổ sung các axid amin là
dưỡng chất cần thiết cho cơ
thể.
-Trẻ em và người lớn cũng cần
tránh các loại nước sô-đa, các
thuốc và thực phẩm có chứa
aspartame
(mì chính, …).Aspartame được
tìm thấy trong rất nhiều sản
phẩm đồ ngọt, chúng chuyển
hóa thành Phenylalanine trong
cơ thể
Cảm ơn thầy cô và các
bạn đã theo dõi
-the end-