EKSTRAPIRAMIDNE BOLESTI I DEMENCIJE ZVU 2020

You might also like

Download as ppt, pdf, or txt
Download as ppt, pdf, or txt
You are on page 1of 65

EKSTRAPIRAMIDNE

BOLESTI I DEMENCIJE
Doc.dr.sc Antonija Krstačić
POREMEĆAJI POKRETA

• obuhvaćaju poremećaj funkcije BG


• obilježen poremećajima izvođenja voljnih pokreta ili pojavom
nevoljnih nekontroliranih pokreta
Ekstrapiramidni sustav

• Polazi od BG- brojne


aferentne, eferentne,
intranuklearne veze
• Utječe na funkcioniranje
piramidnog sustava
• BG
• striatum (n. caudatus i
putamen)
• Globus pallidus
• Supstancija nigra
• N. subthalamicus
Epidemiologija
Poremećaji pokreta %
Parkinsonizam 35.3
Distonija 24.3
Tremor 15.8
Tikovi (Tourette sy) 6.4
Chorea 2.9
Tardivni sindromi 2.9
Mioklonus 2.4
Hemifacijalni spazam 1.6
Ataksija 1.9
Paroksizmalne diskinezije 1.1
Stereotipije bez tikova 0.6
Restless legs sy 1.9
Stiff-Person sy 0.2
Psihogeni poremećaji pokreta 3.0
poremećaji pokreta

• HIPOKINETIČKI – redukcija voljne motorike, usporeni pokreti male amplitude s


poremećajima hoda i posturalnih refleksa
• HIPERKINETIČKI – pojava nevoljnih pokreta koji su spontani ili superponirani
na voljnu motoriku
• koreja, balizam (subtalamička jezgra), distonija, tremor, tik i mioklonizmi
PARKINSONOVA BOLEST

• glavni predstavnik

• progresivna neurodegenerativna bolest


uzrokovana degeneracijom dopaminergičkih
neurona crne tvari (substantia nigra)

• opisao ju je prvi James Parkinson 1817.


PARKINSONOVA BOLEST
• Primarna (idiopatska) PB sporadična ili familijarna
• sekundarna
• inducirana lijekovima (neurolepticima), traumom, toksinima
(mangan, živa, CO-intoks., cijanid, MPTP (methyl-phenyl-
tetrahydropyridine- sintetička droga)), upalama (postinfekcijski i
hipoksije), metabolički poremećaji, normotenzivni hidrocefalus,
tumori, vaskularne lezije, endokrinološki poremećaji
(hipoparatireoidizam)

• različite neurodegenerativne bolesti (Wilsonova bolest,


Huntingtonova bolest, neuroakantocitoza, Hallervorden-
Spatzova bolest, demencije)

• atipični parkinsonizam
Epidemiologija

• jedna od najčešćih neurodegenerativnih bolesti


• u oba spola - više muški
• prevalencija raste sa dobi i oko 1% u populaciji starijoj od 65 godina
• simptomi prije 21.godine - juvenilni oblik
• između 21.i 50.god. - rani početak

• Etiologija
• nepoznata
• sporadično
• familijarni oblik
• «multifaktorska hipoteza» -interakcija genetskih i okolišnih čimbenika
• slobodni radikali i oksidativni stres dovode do neurodegeneracije
PB - motorički simptomi

• ukočenost mišića
• usporenost (bradikineza) i blokiranje kretanja
(freezing)
• tremor u mirovanju - akinetički tremor
• posturalna nestabilnost (gubitak posturalnih
refleksa)
• padanje
• mikrografija
• hipofonija, slabija modulacija
• brzi alternativni pokreti su
poremećeni (gestikulacija, treptanje)
• poremećaji u hodu i držanju
poteškoće pri ustajanju iz sjedećeg
položaja
• teškoće u započinjanju hoda uz
fleksijsko držanje tijela
• hod sitnim koracima
• ponekad uz sve brže kretanje sve
sitnijim koracima (festinacija)
Ne-motorički simptomi

• depresija/anksioznost
• kognitivna deterioracija do demencije
• halucinacije
• poremećaji autonomnih funkcija
• hiposmija
• konstipacija
• poremećaji spavanja
PB - tipovi

• 3 tipa
• akinetičko-rigidni tip osiromašenje kretnji i rigidnim povišenjem tonusa
• tremor dominantni tip
• mješoviti tip sve podjednako
Dijagnoza PB
 Klinička slika
 MSCT
 MRI
 DaTScan, SPECT, PET
 Levodopa test
 Apomorfinski test (0.15 ml s.c.; nakon 30.min motorika)
 EEG, Polisomnografija (REM)
 Genetika
PB - liječenje

•simptomatsko

1.Farmakološko liječenje
2.Nefarmakološke mjere (tjelovježba, prehrana,
suportivne grupe)
Liječenje PB
• Levodopa (Madopar, Nakom, Sinemet)
• Dopaminski agonisti (ropinirol, pramipexol)
• Amantadin (PK Merz) DA i antikolinergik
• Rotigotin (Neuropatch)
• COMT-inhibitori (Comtan)
• MAO-B inhibitori (slegilin, rasagilin) i amfetamini
• Antikolinergici (benztropin-Akineton)
• Duo-dopa pumpa
• Apomorfinska pumpa
• DBS (inhibicija subtalamičke jezgre) tremor, diskinezije.
nus pojave: psihičke, hemibalizam

Nemotorički simptomi:
• Depresija: SSRI, triciklički antidepresivi
• Psihoza: neuroleptici (clozapin, quetiapine)
• Posturalana hipotenzija (min.doza nakon jela, elastične čarape, manji i češći
obroci, kava, kortizon)
Atipični parkinsonizam

• neurodegenerativne bolesti
• bradikineza i rigor
• klinički i patofiziološki razlikuju od PB
• nema tremora
• rani poremećaj govora
• posturalna stabilnost
• slab odgovor na levodopu
Atipični parkinsonizam

• progresivna supranuklearna paraliza (PSP)


• kortikobazalna degeneracija (CBD)
• multisistemna atrofija (MSA)
• demencija Lewyjevih tjelešaca
• frontotemporalna demencija
PROGRESIVNA SUPRANUKLEARNA
PARALIZA (PSP)
• 60. do 70. god.
• degeneracija BG i gornjih struktura moždanog debla
• Progresivna - letalno za 6 godina
• slabo djeluju antiparkinsonici
Progresivna supranuklearna paraliza PSP

 BG, mezencefalon, nije nasljedna


 Paraliza vertikalnog pogleda
 “Reptilian-stare”
 Simetrični parkinsonizam
 Aksijalna distonija i rigiditet
 Segmentalna distonija ili mioklonus
 Posturalna nestabilnost, padanje
 Pseudobulbarna dizartrija i disfagija
 Inkontinencija
 Kongitivne disfunkcije (frontalni znaci: bradifrenija, perseveracija,
emocionalna inkontinencija, subkortikalni znaci)
 Spasticitet, hiperefleksija
 Smetnje spavanja
 Nema tremora i disautonomije
 Th/ Levodopa, Amantadin (slabi učinak)
Multipla sistemska atrofija (MSA)

 Sporadično; Etiologija nepoznata

 Parkinsonizam, disautonomija, piramidni i cerebelarni znaci

 CEREBELARNI: ataksija, dizartrija, disfagija

 EKSTRAPIRAMIDNI: simetrični parkinsonizam rezistentan na L-dopu

 PIRAMIDNI: hiperefleksija, spastička tetrapareza

 AUTONOMNI: posturalna hipotenzija, urinarna inkontinencija, impotencija


Kortikobazalna degeneracija
 Sporadično >60.god.
 Motorički i premotorički korteks („Alien limb“, demencija apraksija, mioklonus
prstiju)
 Bazalni gangliji (rigor, otežan hod)
 Asimetrični akinetsko-rigidni sindrom (ruke)

 RANA FAZA: Distonija ruke, apraksija, akcijski mioklonus podlaktice.


Tremora nema
KASNA FAZA: ipsilateralna, a potom i kontralateralna zahvaćenost
noge
Nestabilnost, akcijski tremor, startle mioklonus, Babinski,
pseudobulbarna paraliza, dizartrija, kortikalni gubitak osjeta,
supranuklearna paraliza hoda, frontalni znaci (dizinhibicija ponašanja,
emocionalna inkontinencija)
 Th/ L-DOPA – bez učinka
Distonije

• abnormalno držanje dijelova ili čak cijelog tijela koji


uzrokuje trajna mišićna kontrakcija
• karakteristični ponavljajući torzijski pokreti, abnormalno
držanje trupa, vrata, lica ili udova
• uzrok-nevoljne istovremene kontrakcije agonističkih i
antagonističkih skupina mišića
• akcijska - nenormalni položaj tijekom voljne radnje i
ponekad ovisna o pokretu koji izvodi (grč šake kod
pisca ili pijanista)
klasifikacija

• životna dob
• rana- prije 26
• kasna
• etiologija
• primarna, sekundarna, distonija-plus sindrom, paroksizmalna
• genski poremećaj
• AD, AR, X- vezane
Distonija
Abnormalni položaj ili intermitentni, repetitivni pokreti
Idiopatska/simptomatska (BG-putamen, moždano deblo, cerebellum)

Lijekovi: neuroleptici, antidepresivi, AET


Metaboličke bolesti ; Mb Wilson, CBD, acidurije
Neurodegenerativne bolesti : HD, PB, MSA, Fragilni X kromosom
CVI, lezije BG i cerebelluma, trauma, infekcija, toksini (mangan, CO)

FOKALNA: (nasljedne 90%) Segawa dy: 13.g. prelazi u multifokalne i generalizirane,


Blefarospazam, laringealna dist., Torticollis, Writter’s cramp, aksijalna skolioza,
lordoza, ekstremiteti
SEGMENTALNA: do 2 regije (Sy Meige kranijska ili kraniocervikalna)
HEMIDISTONIJA (sekundarne u 80%)
MULTIFOKALNA
GENERALIZIRANA (nasljedne 55%)
IATROGENA DISTONIJA (Akutna distonička reakcija/okulogirna kriza; oči, vrat, jezik) 48 h-5
dana 90%. ; Tardivna distonija: od 3 tj. do 40 god.
LIJEČENJE: ex -antipsihotik, Akineton, clozapin, clonazepam, benzidiazepini
Posebni distonički sindromi
Primarna torzijska distonija (mutacija: GAG delecija, oko 12.god)
Spazmodički tortikolis (Cervikalna distonija)
Kranijska i kraniocervikalna distonija (Blefarospazam, Sy Meige)
Laringealna distonija
„Writter cramp”
Segawa distonija: equinovarus, parkinsonizam
Paroksizmalna kinezigena d: s-min; u akciji (Tegretol, Phemiton)
Paroksizmalna nekinezigena d: (AD): minute-sati (Rivotril)
Mioklona distonija (AD): djeca, distonija+mioklonizmi.
Alkohol abolira mioklonizme, ne i distoniju

Th/ clonazepam, baklofen, blokatori Ca, antikolinergici, levetiracetam


Huntingtonova koreja (HD)

• jedna od češćih hereditarnih bolesti SŽS-a


• hereditarna bolest, AD, mutacija gena na 4.kromosomu
• uzrok bolesti abnormalno ponavljanje CAG tripleta koji
kodiraju glutamin (normalno 11-34, >40 CAG HB)
• prevalencija: 8-10 oboljelih na 100 000 stanovnika
Huntingtonova koreja

• simptomi 30.-50. godine (oko 40.g. života)


• patologija atrofija glave nukleus kaudatusa i putamena
obostrano s umjerenom atrofijom vijuga F i T regija
HD - klinička slika

• nevoljni pokreti - koreatične kretnje


• brzi nagli nesuvisli pokreti prvo ruke lice a poslije cijelo
tijelo, abnormalnost hoda i pokreta očiju ali i simtomi
distonije i parkinsonizma
• progresivno kognitivno propadanje (demencija)
• psihički simptomi (50%)
• od sumnjičavosti, iritabilnosti, impulzivnosti do psihotičkih
manifestacija s halucinatornim doživljajima
Huntingtonova koreja

• nakon 10-15 godina propadaju


do vegetativno stanje
• visok postotak suicida
• Dg:
• klinička slika
• genetičko testiranje
• juvenilna
• (dječja dob- Westphalova ili rigidna varijanta- rigidnost i akineza s rijetkim
koreatičnim epizodama+epilepsija+ ataksija)
• benigna hereditarna korea
• AD ili AR, djetinjstvo, blaga, ne progredira, bez demencije
• senilna
• blago intelektualno oštećenje, bez obiteljske anamneze
• Uzrok infekcije lijekovi tireotoksikoza, može par tjedana
• Sydenhamova (chorea minor ili reumatska)
• Kod djece i mladih nakon infekcije A beta-hemolitičkim streptokokom
• Uzrok arteritis, prestane nakon 4-6mj
• Th mirovanje, sedacija i antibiotici
Dijagnostika HB
MRI: atrofija striatuma, „box-shape“ (volumetrija)
DNA test: CAG 36-39 intermedijarni ; >39 simptomatski
PET, SPECT, MRS
Gubitak svih neurotransmitera

Th/ Haldol, SSRI, diazepam, clonazepam, valproat, amantadin


Wilsonova bolest

Recesivno nasljeđivanje 3:100000 ; 8-55 god.


Nakupljanje bakra u tkivima (mozak-BG, jetra, rožnica)
▼u serumu ▲ u urinu

JETRA: kronični aktivni hepatitis, ciroza, hemokromatoza


MOZAK: tremor (posturalni, intencijski), titubacija glave,
ataksija udova, dizartrija, disfagija, parkinsonizam (rigor, bradikineza),
chorea, distonija
ROŽNICA: Kayser.Fleisher (K-F)prsten (80%)
Klinički simptomi WB
 Bulbarbni simptomi: dizartrija i disfagija
 Rigor
 Bradikineze
 Distonija
 Hipomimija
 Sporost sakada
Dijagnostika WB
 Slit lampa (Keisser-Fleisher prsten)
 KKS (hemolitička anemija, trombocitopenija, ▲jetreni enzimi)
 Serum: ceruloplazmin (▼200 mg (200-300), bakar (▼ 15.7 umol/l
 24-s Cu u urinu (> 1.6 umol: ref. < 0.8 umol)
 Penicilaminski test (metalcaptase: 24-s Cu/urin Cu 7-15x > 25 )
 Biopsija jetre: visoki sastav bakra
 MRI (hiperintenziteti u BG, atrofija)
 Aminoacidurija (učestalo)
 Presimptomatski screening: 24-satni bakar u ur inu u asimptomatskih
pojedinaca oko 5.god. i oko 15-god.
 Jetreni enzimi: u 2.god. života
Tremor

Tip tremora Hz

Holmsov cerebelarni tremor 1-5 Hz


Iatrogeni tremor 2-12
Parkinsonova bolest 3-19
Akcijski i posturalni tremor 3-10
Distonički tremor 3-12
Psihogeni tremor 4-10
Fiziološki tremor 7-12
Esencijalni tremor 4-8
Ortostatski tremor 16-25
Esencijalni tremor

 Akcijski tremor
 Dominantno nasljedan (50%) 40-60.g.
 Simetričan, posturalni pronacijsko-supinacijski
 Ruke, glava, usne, glas, mandibula, jezik
 Abolira se alkoholom
Spiralna analiza pokreta
Liječenje tremora
STATIČKI TREMOR (BG, SN) L-dopa, DA, amantadin, antikolinergici,MAO
POSTURALNI, AKCIJSKI TREMOR (cerebelum)
Fiziološki tremor propranolol
Psihogeni tremor benzodiazepini
Esencijalni tremor propranolol, clonazepam, primidon ,
clonidin, clozapin, amantadin
Cerebelarni tremor clonazepam
Cerebelarni tremor (MS) clonazepam
Neuropatski tremor gabapentin
AKCIJSKI TREMOR
Vokalni tremor
Mandibularni tremor
„Writting tremor“ tremor
INTENCIJSKI TREMOR clonazepam
cerebelum, mezencefalon
ORTOSTATSKI TREMOR clonazepam

LIJEKOVI: simpatomimetici, antidepresivi, neuroleptici, valproat, amiodaron,


ranitidin, teolin, metoclopramid
OSTALI UZROCI: apstinencija alkohola, benzodiazepina, barbiturata, opijata, hipoglikemija,
tireotoksikoza, anksioznost, umor
Demencije
Alzheimerova bolest
Makroskopske promjene

Težina mozga u AB < 1100 g.


Alzheimerova bolest
Histopatologija

Neuritički plakovi
(amiloid)

Neurofibrilarna
proliferacija
(tau)

Senilni plakovi i
neurofibrilarni snopići
Epidemiologija Alzheimerove bolesti
Alzheimerova bolest je najčešći oblik
demencije
Porast incidencije AB u SAD

 5% osoba iznad 65 godina ima demenciju

 Porast na 10% u dobi iznad 75 godina

 Nakon 85 godina, 40% - 50% populacije je barem u


početnom stadiju AB
Broj oboljelih od demencije u Hrvatskoj

Republika Hrvatska = 4.437.460 stanovnika

Temeljem procjene da demencija zahvaća 10% osoba starijih od 65 godina,

Pecotić Z, Perkov D. Alzheimerova demencija. 2. nadopunjeno izdanje, Zagreb: Hrvatska udruga za Alzheimerovu bolest (brošura), 2007.
Apsolutna i relativna prevalencija AB

60 450.000
52,5
Prevalencija po dobi 400.000
50
Populacijska prevalencija 350.000

40 300.000

31,5 250.000
% 30
200.000

20 17,8 150.000

100.000
9,2
10
4,6 50.000
1,1 2,2

0 0

9 4 9 4 9 4 +
5-6 0-7 5-7 0-8 5-8 0-9 95
6 7 7 8 8 9
Klinička slika Alzheimerove bolesti Alzheimerova
bolest, blaga
Prvi (rani) stadij*
 Otežano usvajanje novih sadržaja
 Anomička disfazija
 Oštećeno ispravno procjenjivanje i apstraktno
mišljenje
 Prosopagnozija (facijalna agnozija)
 Nedostatak spontanosti i inicijative
 Vremenska i prostorna dezorijentacija
 Agresivnost i iritabilnost
 MMSE 18 - 26

*Sjögren, 1950
*Sjögren, 1950
Klinička slika Alzheimerove bolesti Alzheimerova
bolest, umjerena
Drugi (srednji) stadij*
 Izražena progresija demencije
 Apraksija/agnozija/afazija
 Pamćenje recentnih događaja sve slabije
 Gubitak osjećaja o prostoru i vremenu
 Depresija, anksioznost, paranoidne reakcije
 Deluzije, halucinacije
 Dnevna pospanost
 MMSE 10 - 18

*Sjögren, 1950
Klinička slika Alzheimerove bolesti Alzheimerova
bolest, teška
Treći (kasni) stadij*
 Pamćenje u potpunosti izgubljeno
 Svakodnevne aktivnosti postaju nemoguće
 Stereotipni pokreti
 Bolesnik više ne može hodati, gutati, žvakati,
kontrolirati sfinktere
 Bolesnik je potpuno ovisan o skrbi druge osobe
 Koma i smrt
 MMSE <10
 Trajanje bolesti
(1 – 23 g.; u prosjeku 7-9 g.)
*Sjögren, 1950
Koncept kliničke progresije AB
Rana dijagnoza Blaga–umjerena Teška
30
Simptomi
25
Dijagnoza
20
Gubitak samostalnosti
MMSE

15
Bihejvioralni problemi
10
Smještaj u dom
5
Smrt
0
1 2 3 4 5 6 7 8 9
Years

Geldmacher et al. J Nutr Health Aging 2006; 10: 417–429


Koncept kliničke progresije demencije
Stadij Blagi Umjereni Uznapredovali

Gubitak Promjene ponašanja Nestabilan hod


Simptomi memorije Nemogućnost učenja i
Inkontinencija
Govor prisjećanja novih
informacija Poremećaj
Depresija i motorike
apatija Zahvaćenost dugoročne
memorije Vezanost uz krevet
Otežana Disfagija
procjena Lutanja
Afazija
Agitacija
Agresija Potpuna ovisnost o
drugima
Konfuzija
Smještaj u
Sve veća ovisnost ustanovu
Farmakoterapija demencije u AB
FDA odobreni antidementivi

1. takrin
2. donepezil
3. rivastigmin
4. galantamin
5. memantin
Terapijska očekivanja vs. očekivano
napredovanje bolesti
Blaga AB
Opća težina simptoma

Uspješno
liječeni

Neliječeni

Teška AB

Vrijeme

Geldmacher et al. J Nutr Health Aging 2006; 10: 417–429


Demencija i palijativna skrb
 Problemi s hranjenjem
◦ nedostatak apetita
◦ teškoće gutanja
◦ umjetna prehrana i hidratacija
 Nepokretnost
 Neurološki problemi
 Infekcije
 Bolovi
 Kardiopulmonarna reanimacija
 Hospitalizacija
 Terminalna njega
Faktori mortaliteta u dementih osoba
Relativni rizik
• 1.9 Ovisnost u svakodnevnim aktivnostima
• 1.9 Muški spol
• 1.7 Karcinom
• 1.5 <25% hrane pojedeno u obroku
• 1.5 Inkontinencija
• 1.5 Nepokretnost
• 1.4 Dob >83 yrs
• 1.4 Nije budan tijekom većine dana
Faktori rizika smrtnog ishoda unutar
6 mjeseci
Bodovi Smrtnost u 6 mjeseci
0= 9%
1-2 = 11%
3-5 = 23%
6-8 = 40%
9-11 = 57%
≥ 12 = 70%
FTD
 naziv za kliničku sliku (sindrom) koji obuhvaća skupinu različitih
neurodegenerativnih bolesti što zahvaćaju čeone i sljepoočne režnjeve
mozga, a primarna su joj obilježja poremećeno socijalno ponašanje i
izvršne sposobnosti te poteškoće u jezičnim sposobnostima

 pod zajedničkim kišobranom FTD nalaze se sporadični i obiteljski


slučajevi bolesti (Neary et al., 1998)

 klinička simptomatologija FTD često se preklapa s AD što otežava


postavljanje točne dijagnoze (Boban et al., 2010)

 Frontotemporalna lobarna degeneracija (FTLD) naziv je za


neuropatološki supstrat većine FTD. FTLD je patološki i genetički
heterogena skupina poremećaja koji se dijele u različite tipove u
zavisnosti od proteina koji se pretežno akumuliraju u stanicama mozga.
FTLD
 Najvažniji tip FTLD naziva se FTLD-tau, budući da se u tom tipu FTLD u neuronima
i glija stanicama nakupljaju patološki tau proteini. Taj tip uključuje nekoliko
različitih podtipova tauopatija od kojih je većina (do 60%, Rohrer et al., 2015)
sporadična (Pickova bolest, PiD, progresivna supranuklearna kljenut, PSP,
kortikobazalna degneracija, CBD, bolest argirofilnih tjelešaca, AgD, globularna
glijalna tauopatija, GGT, te demencija nastala isključivo zbog neurofibrilarnih
promjena, NFT demencija) (Šimić et al., 2016a),

 a manji dio (oko 35%) su obiteljske (npr. podtipovi koji nastaju uslijed mutacija
MAPT gena koji kodira protein tau, FTLD-TDP podtipova A-D, zatim FTLD-FUS,
FTLD-UPS i još neki rjeđi oblici) (Šimić et al., 2016b). Pored mutacija MAPT,
najčešće su mutacije gena za progranulin (PGRN), također na kromosomu 17q21.
Druge, puno rjeđe su mutacije u genima za protein koji sadrži valozin (VCP) i
CHMP2B (za charged multivesicular body protein 2b)

 Preostali tipovi (oko 5-10% sveukupnog broja oboljelih) čine manju skupinu FLTD
kod kojih još uvijek nije utvrđeno od kojih se proteina sastoje unutarstanične
nakupine (Lashley et al., 2015).
Stupanj oštećenja 23
FTD (Behavioral Variant/Progressive Non-Fluent Aphasia/Semantic Dementia) 1

4. glavna varijanta: LPA


(logopenic/phonologic aphasia)
(Leyton i Hodges, 2010)
odificirano prema: Weintraub S. et al., Cold Spring Harb. Perspect. Med. 2012;2:a006171
Razina izraženosti pojedinih bioloških biljega u cerebrospinalnoj
tekućini u najčešćim primarnim uzrocima sindroma demencije
(modificirano prema Babić et al., 2014, Babić Leko et al., 2016 i Llorens et al., 2016 )

Primarni biomarkeri Primarni uzrok sindroma demencije


FTD MCI AD sCJD LBD VaD
tau /NDI    NDI /-
p-tau NDI    NDI NDI
A42 /NDI /NDI /NDI   /ND
A40 NDI NDI NDI  NDI NDI
A oligomeri NP  NP NP NP NP
-sinuklein NDI NDI NDI   
14-3-3 protein NDI NDI NDI  NDI NDI
prionski protein NP NP NP   NP
Potencijalni  
biomarkeri

mtDNA NDI NP NDI NDI NP NP


NF-L /NDI     
GAP-43 NDI NP NDI NP NP NDI
VILIP-1 /NDI   NP  

FTD, frontotemporalna demencija; MCI, blagi spoznajni poremećaj; AD, Alzheimerova bolest; sCJD, sporadična Creutzfeldt-
Jakobova bolest; LBD, demencija zbog Lewyjevih tjelešaca; VaD, vasklarna demencija; p-tau, fosforilirani tau protein; mtDNA,
mitohondrijska DNA, NF-L, neurofilamenti niske težine; GAP-43, sinaptički protein povezan s rastom; VILIP-1, vizininu sličan
protein-1; NP, nije primjenjivo; NDI, nije dovoljno informativno. Sve navedene razine izraženosti odnose se na tipične oblike
Leyton i Hodges, 2010
Dvije glavne skupine biomarkera u koje se
trenutno polažu najveće nade za rano i
pouzdano otkrivanje sindroma demencije su:

1.proteini iz cerebrospinalne tekućine (likvora)


izuzete postupkom lumbalne punkcije (napose razine
Aβ, ukupnih tau proteina, pojedinih fosforiliranih tau
proteina i drugih proteina), te

2. slikovni prikaz promjene strukture (MRI) –


volumetrija u T1 vremenu (!) i aktivnosti mozga
vizualizirane pomoću fMRI, SPECT i PET.
Kućna njega
 Očuvati aktivnost (fizički, mentalno i
socijalno)

 Fizikalna terapija; hodalice

 Mentalne vježbe (puzzle, igrice, čitanje,


interaktivni hobiji)

 Socijalna interakcija u centrima i


domovima koji osiguravanju aktivnosti
za osobe s demencijom

 Uravnotežena dijeta siromašna


proteinima, s dosta voća i povrća,
prevencija malnutricije i opstipacije
Rehabilitacija

You might also like