ბრუგადას სინდრომი

თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტი

მედიცინა, მე-4 კურსი
ნატა სოსელია
ბრუგადას სინდრომი -
გულის ელექტროფიზიოლოგიური
მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც
იწვევს სინკოპეს და ზრდის გულის
უეცარი სიკვდილის რისკს.
გამომწვევი ფაქტორები:
• SCN5A გენის მუტაცია, რომელიც
აკოდირებს გულის Na-ის ვოლტაჟ-
დამოკიდებული არხის ალფა-
სუბერთეულს
• კოკაინი, მარიხუანა
• ჰიპერკალცემია
• ჰიპოკალემია
• ზოგიერთი ანტიჰიპერტენზიული
მედიკამენტი
• ანტიდეპრესანტები
ზოგიერთ პაციენტში ბრუგადას სინდრომს არ აქვს
კლინიკური გამოხატულება. თუმცა, ბევრ პაციენტში იწვევს
სინკოპეს ან გულის უეცარ სიკვდილს პოლიმორფული
პარკუჭოვანი ტაქიკარდიისა და პარკუჭის ფიბრილაციის
გამო. მოვლენები უფრო ხშირად ხდება ღამით და,
ჩვეულებრივ, არ არის დაკავშირებული ვარჯიშთან.

კლინიკური ნიშნები
• Თავბრუსხვევა
• პალპიტაცია
• არარეგულარული გულისცემა
• ქოშინი ან სუნთქვის გაძნელება,
განსაკუთრებით ღამით
• კრუნჩხვები
• გაბრუება
• გულის უეცარი გაჩერება
 ტიპი 1 ტიპი 2 ტიპი 3
ST სეგმენტის ST სეგმენტის ტიპი 1 ან ტიპი 2-ის
„თაღისებრი“ ელევაცია „უნაგირისებრი“ მორფოლოგიის
(<2 მმ) და უარყოფითი T ელევაცია (2 მმ) V1-V2 მსგავსი ST სეგმენტის
კბილი V1-V2 განხრებში განხრებში ელევაცია (<2მმ-ზე)
 დიაგნოზი ემყარება ტიპი 1 ბრუგადას
სინდრომისთვის დამახასიათებელი ეკგ-
სა და ჩამოთვლილთაგან ერთ-ერთს:

• არსებული პარკუჭოვანი ფიბრილაცია

(VF) ან პოლიმორფული პარკუჭოვანი
ტაქიკარდია (VT).
• გულის უეცარი სიკვდილის ოჯახური
ისტორია <45 წლის ასაკში.
• დამახასიათებელი ტიპის ეკგ ოჯახის
წევრებში.
• VT-ის ინდუცირება დაპროგრამებული
ელექტრული სტიმულაციის
საშუალებით
• სინკოპე
ტიპი 1 • ღამის აგონიური სუნთქვა.
ST სეგმენტის „თაღისებრი“ ელევაცია 2
მმ-ზე მეტად და უარყოფითი T კბილი
V1-V2 განხრებში
 ბრუგადას სინდრომის მართვა
იმპლანტირებადი კარდიო-ვერტერ
დეფიბრილატორი
ტრიგერების თავიდან აცილება
• ალკოჰოლი
• დეჰიდრატაცია
• მაღალი ტემპერატურა
• მედიკამენტები
კლინიკური შემთხვევა
22 წლის აფრო-ამერიკელი მამაკაცი ბავშვობაში ასთმის სამედიცინო ანამნეზით მოიყვანეს იყო ED-ში სინკოპეს
ეპიზოდის შემდეგ. პაციენტი მთელი საღამოს განმავლობაში მოიხმარდა მარიხუანას. სხვა მედიკამენტების
გამოყენება უარყო. სინკოპეს განვითარების ისტორია მოგვაწოდა პაციენტის შეყვარებულმა. მან თქვა, რომ
შეესწრო, როგორ ჰქონდა სინკოპეს მოვლენა დივანზე ყოფნისას. პაციენტმა გაიხსენა, რომ დივანზე დაიძინა
და გაღვიძებისთანავე დაინახა შეყვარებული მის თავთან მდგარი. არ ჰქონია პოსტიქტალური დაბნეულობის
მდგომარეობა და არ აღუნიშნავს კრუნჩხვის მსგავსი ქმედება. ED-ში მოსვლისას, პაციენტს განუვითარდა
სპონტანური გარდამავალი პატერნი პარკუჭოვანი ტაქიკარდიისა.
ამ რითმის შეწყვეტის შემდეგ ამიოდარონითა და მაგნიუმით, რითმი გარდაიქმნა ახალდაწყებულ წინაგულების
ფიბრილაციაში. პაციენტის ოჯახის ისტორიის შემდგომმა გამოკვლევამ აჩვენა , რომ მის ორ დეიდას გაუგებარი მიზეზების
ჰქონდა იმპლანტირებული კარდიოვერტერ-დეფიბრილატორი (ICD). ოჯახში ICD-ის, ბრუგადას ან გულის უეცარი სიკვდილის
სხვა ისტორია არ ყოფილა. ED-ში გამოვლინდა უმნიშვნელოდ მომატებული სერიული ტროპონინები, არ აღინიშნებოდა
ელექტროლიტების დისბალანსი და შარდის წამლის სკრინინგი (UDS) იყო დადებითი კანაფზე. 2D ექოკარდიოგრაფიით
მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქცია (LVEF) შენარჩუნებული იყო 64%ით სტრუქტურული და ფუნქციური პათოლოგიების
გარეშე. ელექტროკარდიოგრამით (EKG) გამოვლინდა კლასიკური II ტიპის „უნაგირისებრი" მორფოლოგია V2-ში.
მეორე ელექტროკარდიოგრამა მიღებულ იქნა წინა არხებით V1 და V2 ამაღლებული დაახლოებით 2 სმ-ით
მკერდზე, მეორე ნეკნთაშუა სივრცეზე, რის შედეგადაც კლასიკური Brugada ტიპის 1 ნიმუში.
პაციენტს უტარდებოდა მონიტორინგი ინტენსიურ განყოფილებაში, რათა შენარჩუნებულიყო კალიუმის
დონე 4 მმოლ/ლ-ზე მეტად, მაგნიუმის კი 2 მმოლ/ლ-ზე. პაციენტს ჩაუტარდა ICD-ის მოთავსება და
გაფრთხილებული იყო მარიხუანას შემდგომი გამოყენებისგან; მას ასევე გამოუწერეს რამდენიმე სხვა
მედიკამენტი და მისცეს რჩევა გარკვეული პირობების შესახებ ბრუგადას ფონდის გაიდლაინების მიხედვით.

 I კლასი: არსებობს მტკიცებულება და/ან ზოგადი

შეთანხმება, რომ მოცემული მკურნალობა პოტენციურად
პროარითმულია (ან პოტენციურად ანტიარითმული) BrS-
პაციენტებში.

 IIa კლასი: არსებობს ურთიერთსაწინააღმდეგო

მტკიცებულება და/ან აზრთა სხვადასხვაობა პრეპარატის
შესახებ, მაგრამ ეს მტკიცებულება/მოსაზრება უფრო მეტად
მეტყველებს პოტენციურად პროარითმული (ან
პოტენციურად ანტიარითმული) ეფექტზე BrS- პაციენტებში.

 IIb კლასი: არსებობს ურთიერთსაწინააღმდეგო

მტკიცებულება და/ან აზრთა სხვადასხვაობა პრეპარატის
შესახებ და პოტენციური პროარითმული (ან პოტენციურად
ანტიარითმული) ეფექტი BrS-პაციენტებში ნაკლებად არის
დადასტურებული მტკიცებულებებით/მოსაზრებებით.

 III კლასი: არსებობს ძალიან მცირე მტკიცებულება და/ან

შეთანხმება, რომ პრეპარატი არის პოტენციურად
 გამოყენებული ლიტერატურა
• https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorde
rs/arrhythmias-and-conduction-disorders/
brugada-syndrome
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2779019/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7294878/
• https://litfl.com/brugada-syndrome-ecg-library/
მადლობა ყურადღებისთვის!