ÇOCUKLARDA OMURGA

HASTALIKLARI
Dr. MEHMET ÖZER
Prof.Dr.İsmail Demirkale

30.03.2022
KONJENİTAL SKOLYOZ
GİRİŞ

❖5-8.gestasyon haftası

❖Maternal Karbonmonoksid maruziyeti*

❖%1 pozitif aile hikayesi**

• Anomaliler doğumda mevcut AMA deformite daha sonra belirginleşir

GİRİŞ
• Cerrahın en önemli görevi erken bir aşamada hızlı ilerleme riski olan
eğrililkleri tanımak…

• Profilaktik cerrahi tedavi ile , pulmoner fonksiyon bozukluğu riskini en

aza indirmek

• Yüksek riskli bir kurtarma prosedürü gerektiren rijit bir eğrilik oluşana
kadar ,eğrilik küçükken erken evrede tedavi etmek daha iyi
PATOGENEZ
• Omurganın uzunlamasına büyümesi
Vertebra gövdelerinin üst ve alt yüzeylerindeki
epifiz endplatelerde meydana gelir
• İki hızlandırılmış büyüme dönemi:
İlki***-yaşamın ilk 2 yılında
İkincisi***-genellikle 10 ila 13 yaş arasındaki
kızlarda ve +2 yıl erkeklerde görülen adolesan
büyüme atağı sırasında
 PATOGENEZ
• Akciğerler 8 yaşına kadar alveolar multiplikasyon ile
büyür, en hızlı faz ilk 2 yılda
• 8 yaşından sonra, alveol sayısı nispeten değişmeden
kalır, ancak iskelet olgunluğuna kadar toraksın
normal büyümesi ile hipertrofi ile olur
• Torasik yetmezlik sendromu (TIS); göğüs kafesinin
normal akciğer büyümesini ve solunumu
destekleyememesi
• Şiddetli erken başlangıçlı konjenital torasik skolyoz
veya kifozlu hastalarda, konkav füzyonlu kaburga
olanlarda
SINIFLAMA VE DOĞAL SEYİR

%80
HEMİVERTEBRA - Konjenital Skolyoz’un
en yaygın nedeni
Tek pediküllü ve vertebra korpusunun yarısı yok
Deformitenin şiddeti değişken
Spinal deformiteye neden olma potansiyeli üç faktöre bağlıdır
1. Hemivertebranın patolojik anatomisi ve komşu omurlarla ilişkisi
2. Hemivertebra bölgesi
3. Omurgadaki hemivertebra sayısı ve birbirleriyle ilişkileri
Tek bir hemivertebra mı yoksa iki hemivertebra mı?
Aynı tarafta mı?
Karşılıklı mı?
FULLY SEGMENTE HEMİVERTEBRA

• Progresyon hızlı  end plateler ve diskler iki taraflı korunmuş

• Spesifik yeri yokAma lumbosakral en kötü yer…

• Çoğu eğrilik, yılda 1 veya 2 derece olmak üzere nispeten

yavaş ilerler.
• Kompansatuar bir eğrilik-Fikse // Erken dönemde Cerrahi
FULLY SEGMENTE HEMİVERTEBRA
• İki karşıt hemivertebra ve arada en az 1 normal
vertebra
**** hemimetamerik shift

• Hemivertebralar birbirine yakınsa: birbirini dengeleme

eğilimindedir.
• Daha geniş bir şekilde ayrılmışsa, eğriler genellikle
dengesizdir
SEMİSEGMENTE HEMİVERTEBRA
• Komşu alt ya da üst vertebra ile sinostoz

• Disk ve endplate tek taraflı korunmuş

• Lumbosakral bileşkede olmadığı sürece, bu genellikle

tedavi gerektirmez.
İNKARSERE HEMİVERTEBRA
• Küçük, oval bir kemik parçası

• Hemivertebranın üstündeki ve altındaki disk boşlukları genellikle

dardır ve zayıf bir büyüme potansiyeline sahip

• Genellikle torasik

• Ortaya çıkan skolyoz çok yavaş kötüleşir

UNİLATERAL UNSEGMENTE BAR -Konjenital Skolyoz‘un
ikinci en yaygın nedeni

• İki veya daha fazla vertebranın segmentasyonunda tek taraflı bir

kusur

• Bar genişliği – İlerleme şiddeti

• 10 yaşından önce erken profilaktik cerrahi

KONTRALATERAL HEMİVERTEBRA İLE BİRLİKTE
UNİLATERAL UNSEGMENTE BAR**En KÖTÜ PROGNOZ

• Kaburga füzyonları+ >> Prognoz daha kötü

• Hemivertebra varlığı deformite ciddiyetinin yanında

önemsiz kalır
• Yılda ortalama 6 derece ilerleme ***
KOMPLEKS MİKST VERTEBRA
ANOMALİLERİ
• Vertebral anomaliler
Omurganın uzun bir segmentine yayılıyorsa Omurgayı dengelemek
için kompansatuar eğrilik gelişmesine izin verecek az omurga ***

Başın eğilmesi,omuz dengesizliği,omurga dekompansasyonu,torasik

translokasyon,pelvik eğrilik,görünür bacak boyu eşitsizliği
PROGNOZ
PROGNOZ
Vertebral anomalisinin türü
En şiddetli skolyoza neden olan anomali hemivertebra ile birlikte konkav
kaburga füzyonlarıdır ve ardından azalan şiddet sırasına göre
Unilateral unsegmente bar ve karşı hemivertebra ***HEMEN TEDAVİ
Unilateral unsegmente bar
İki ve daha fazla fully segmente hemivertebra
Single fully segmente hemivertebra
Wedge vertebra
Blok vertebra
PROGNOZ
Anomalinin yeri
• Torasik ve torakolomber bölgelerde en şiddetli ve genellikle üst torasik ve lomber
bölgelerde daha az şiddetli

Tanı anındaki hastanın yaşı

• Yaşamın ilk birkaç yılında klinik bir deformite olarak ortaya çıkan CS genellikle kötü bir
prognoza sahiptir
• 10 yaşından sonra, adolesan büyüme atağı sırasında daha şiddetli hale gelir.
• İskelet olgunluğundan sonra bile, omurganın plastik deformasyonu veya ikincil dejeneratif
değişikliklerin başlaması nedeniyle çok şiddetli eğrilikler yavaş yavaş bozulmaya devam
edebilir.
PREOP DEĞERLENDİRME
• Düz radyografiler
• Baş eğikliği, omuz asimetrisi, gövde dekompansasyonu ve pelvik eğriliğin
değerlendirilmesi
• Sert ? Flexible ? Bending grafileri
• Klippel–Feil deformitesini veya servikal hemivertebrayı dışlamak için Servikal
omurga radyografileri
• En bilgilendirici radyografiler : Doğumdan kısa bir süre sonra çekilenler***
• Konjenital bir skolyozun takip radyografik değerlendirmesi, vertebral
anomalilerin ayrıntılı olarak görüntülenmesini gerektirmez!!
• Lateral omurga grafisi- Kifoz ?
 PREOP DEĞERLENDİRME
İNTRASPİNAL ANOMALİLER(%18)
• Karşı tarafta hemivertebra ile tek taraflı
unsegmente bar ile %50
• Etkilenen hastaların yaklaşık %70'inde

• Sıklıkla, sadece tek alt ekstremite etkilenir

• 5 yaşından küçük çocuk>>>profilaktik
cerrahi+++

• 1 ila 3 ay önce gerçekleştirilen ayrı bir

operasyon
PREOP DEĞERLENDİRME
• Diastomatomyelia L1-L3(Asemptomataik)
PREOP DEĞERLENDİRME
• Tethered cord (L1-L2’den distalde)
MESANE DİSFONKSİYONU VE ÜRİNER İNKONTİNANS
PREOP DEĞERLENDİRME
• Konjenital kalp hastalığı(%12-26) -EKO
Atriyal veya ventriküler septal defektler ve persistan duktus arteriyozus

• Genitoüriner anomaliler(%20) –RENAL USG

En yaygın anomaliler tek taraflı böbrek, at nalı böbrek veya üreter
obstrüksiyonu
En yüksek renal anormallik oranları genellikle servikal ve üst torasik
omurgadaki vertebral anomalilerle birlikte bulunur.
PREOP DEĞERLENDİRME
• VATER sendromu: vertebral anomaliler, anorektal
atrezi, trakeoözofageal fistül ve renal anomaliler
• Radyal club hand ve başparmak hipoplazisi gibi
uzuv kusurlarının ve kardiyak kusurlar eklenmesi:
VACTERL sendromu
• Jarcho–Levin sendromu: Segmentasyon
kusurlarına ve ilişkili kaburga anomalilerine sahip
bir iskelet displazisi formu
• Göğüs kafesi karakteristik "yengeç benzeri-crab
like" bir görünüm
NONOPERATİF TEDAVİ
• Ortez tedavisi asla cerrahi
tedavilerin alternatifi değildir!!!
• Korse erken profilaktik cerrahiden
sonra, spinal dizilimi korumada ve
füzyona dahil olmayan veya bir
growing rod tarafından kontrol
edilen kompansatuar eğrilerin
ilerlemesini önlemede yardımcı
CERRAHİ TEDAVİ
• Ameliyatın amacı:
(a) omurga deformitesinin artmasını düzeltmek veya önlemek,
(b) Büyümenin sonunda frontal ve sagital düzlemlerde olabildiğince dengeli olacak bir omurga
üretmek,
(c) Mümkün olduğunca kısa bir spinal füzyon segmenti feda etmek
(d) Solunum fonksiyonunu korumak
• Tüm CS türlerine uygulanabilecek tek bir ameliyat prosedürü yoktur.
• Seçilen ameliyat yöntemi şunlara bağlıdır:
1. hastanın yaşı
2. vertebral anomalinin yeri ve tipi
3. konjenital skolyozun boyutu
4. omurga dengesi, ayrıca yapısal telafi edici eğrilerin varlığı veya önemli bir göğüs deformitesi
CERRAHİ TEDAVİ**
Konjenital vertebral anomalinin tipi ve yerine göre
Olması muhtemel büyüme dengesizliğinin derecesi

Profilaktik Cerrahi Tedavi***

<5 yaş ve <40 derece en ideal hasta
• İnsitu füzyon
• Konkav hemiepifizyodez
• Hemivertebtektomi
• VEPTR

Düzeltici(Korrektif) Cerrahi Tedavi

Kurtarma (Salvage) Cerrahi Tedavi
 PROFİLAKTİK CERRAHİ TEDAVİ
Tek Taraflı Formasyon Kusuru
Hemivertebra
Single Segment var ve
Spinal balans+ >>Konveks Epifizyodez ya da
Hemivertebrektomi
Spinal balans>>Hemivertebrektomi
İkiden fazla segment var ise
Her iki Hemivertebra Eksizyonu//Posterior
growing rod+-hemiepifizyodez
Multiple Sınıflandırılamayan Vertebra
Anomalisi
≤ 4 segment >>Growing Rod+-
Tek Taraflı Segmentasyon Kusuru Hemiepifizyodez // MCGR
Unilateral Unsegmente Bar+-
Kontralateral Hemivertebra >4 segment ve
≤4 vertebra ve
Göğüs duvarı normal >> Posterior İn Göğüs duvarı normal>> Growing
situ füzyon
Rod//MCGR
Göğüs duvarı normal ama
crankshaft şüphesi var >> Anterior Göğüs duvarı anormal>>VEPTR
füzyon
Göğüs duvarı anormalse >>VEPTR
>4 vertebra ve +- füzyonlu
kaburgalar>>VEPTR
İN SİTU FÜZYON
• Genellikle anormal segmentin bir üst ve
altındaki normal segmentlere uzanan
posterior spinal füzyon

• 5’ten az vertebra seviyesi olmalı

• Unsegmente barın osteotomisinin

profilaktik bir prosedür olarak hiçbir değeri
yoktur çünkü arada büyüme plağı yoktur ve
osteotomi hızla iyileşir ve tek taraflı bir bağ
gibi davranmaya devam eder.
KONVEKS HEMİEPİFİZYODEZ
• Omurganın büyümesini modifiye
yöntemi

• Growing rod ile birlikte

yapılabilir

• En iyi sonuçlar, tek tam

segmentli hemivertebrası olan,5
yaşından önce opere edilen
hastalarda elde edilir.
HEMİVERTEBRA EKSİZYONU
• Fully unsegmente bir hemivertebra
• Özellikle lumbosakral bileşkede*** belirgin bir ilerleyici skolyoz ve/veya
spinal dengesizlik oluşturan
• Posterior yaklaşım: Daha az kan kaybı ve postoperatif skar ile daha az
invaziv bir prosedürdür ve potansiyel solunum komplikasyonları ile ilişkili
olabilecek torakotomi veya göğüs dreni gerektirmez

• Skolyoz hareketliyken ve ikincil yapısal değişiklikler gelişmeden önce YAP!!

• Ameliyat için en iyi yaş 2-5 yaş
KABURGA GENİŞLETİCİ
CERRAHİ(Vertical Expandable Prosthetic
Titanium Rib-VEPTR)
• Normalin %43'ünden az vital kapasite skolydozda, nihai solunum
yetmezliği için bir risk faktörüdür.

• Genişletme torakostomisinin ve VEPTR'nin amacı, skolyozun konkav

tarafındaki daraltılmış hemitoraksı seri olarak uzatmak ve potansiyel
akciğer büyümesi ve gelişimi için mevcut alanı artırmaktır.

• Akciğerlerin alveolar hücre çoğalmasıyla en hızlı büyüdüğü 2 yaşından

önce tedavi edilen hastalar***
GROWİNG ROD ve MCGR
• Spinal füzyon olmadan bir growing rod yerleştirmenin amaçları
Omurga deformitesini mümkün olduğunca güvenli bir şekilde düzeltmek
Daha fazla ilerlemeyi önlemek
Eğriliğin normal kısımlarında uzunlamasına büyümeyi korumak
Yapının uzatılması her 6 ayda bir
• MCGR, ayakta tedavi uygulamasının ek yararı ile geleneksel growing
rodlara benzer
• Asimetrik olarak uzatılabilir, bu da bir deformitenin konkav tarafında
ek düzeltmeye izin verir
Korrektif ve Salvage CERRAHİ TEDAVİ

Korrektif Prosedürler

Büyük ama immatür iskelet Kurtarma Prosedürü

<50 derece PSF
>50 derece Anterior release + PSF Ciddi Fikse Skolyoz
VCR Ant+Post // Post
KORREKSİYON VE ENSTRÜMAN İLE
SPİNAL FÜZYON
• Orta ila şiddetli konjenital skolyozu olan, ilerleyen ve hala nispeten
esnek olan daha büyük bir çocuk için

• Anterior spinal gevşetme ve artrodez ile kombine

• Genellikle 12 yaşından sonra yapılır

• Ameliyatın amacı, doğuştan eğriliğin aşırı düzeltilmesinden ziyade,

omurganın genel dengesini sağlamaktır.
VERTEBRAL KOLON REZEKSİYONU
• Genellikle geç teşhis veya tedaviye erişim eksikliğinden
kaynaklanmakta

• Birincil amaç, frontal ve sagital düzlemlerde spinal dengeyi yeniden

sağlamaktır.

• Yalnızca Posterior VCR için endikasyon: 80 dereceden fazla rijit

skolyoz, spinal dengesizlik ve %25'ten az esneklik
İSKELET DİSPLAZİLERİNDE SPİNAL
DEFORMİTE

• Orantısız boy kısalığına ve uzuvlarda ve omurgada anormallikler

• İskelet displazisi bozukluklarının %40'ında spinal deformite

• Bu bozukluklardaki omurga deformiteleri erken ortaya çıkma ve

sürekli büyüme ile progresyon
İSKELET DİSPLAZİLERİNDE SPİNAL
DEFORMİTE
• İskelet displazileri, gen fenotipinin işlevine bağlı olarak dört ana kategoriye ayrılabilir>>>
(1) yapısal proteinler(Psödoakondroplazi, osteogenezis imperfekta,spondiloepifizyal
displazi konjenita,knıest displazi, spondiloepıfizyal metafizyal displazi (strudwıck) ve
stıckler sendromu)
(2) gelişimsel sinyal yollarını düzenleyen proteinler
(Akondroplazi/hipokondroplazi,Kamptomelik displazi,Conradı–hunermann sendromu (x-
bağlı kondrodisplazia punktata 2),Metatropik displazi,Larsen sendromu/atelosteogenezis
tip ııı)
(3) Metabolitlerin işlenmesinden veya taşınmasından sorumlu enzimler(Diastrofik Displazi
,Mukopolisakkaridozlar)
(4) tümörle ilgili veya aşırı büyüme bozuklukları ile ilişkili genler
• Foramen magnum stenozu, atlantoaksiyel instabilite, spinal stenoz ve kifoz.
PSEUDOKONDROPLAZİ
• Kıkırdak Oligomerik Matriks Proteini (COMP) geni
• Otozomal dominant
• Rizomelik kısa boy, bağ gevşekliği, windswept deformitesi
doğumda normal görünüm
• Değişiklikler genellikle 3 yaşına kadar belirgin değildir
• Patognomonik bulgu: dil çıkarmış vertebra görünümü
• C1-C2 instabilite
Servikal instabilite
OSTEOGENEZİS İMPERFECTA
• Kemik frajilitesi ve tekrarlayan kırıklar
• Vakaların %90'ı OD ve tip I kollajen genlerindeki (COL1A1 veya COL1A2)
mutasyonlar
• Mavi sklera, erken işitme kaybı, dentinogenez imperfekta, eklem hipermobilitesi ve
kısa boy
• Tip I OI sıklıklaasemptomatiktir
• Tip II perinatal mortalitesi yüksek
• Tip III ve IV, orta ila şiddetli olabilir ve büyük olasılıkla spinal patoloji+++
• OI'deki spinal belirtiler arasında skolyoz, kifoz, kranioservikal bileşke anormallikleri
%37 (baziler invajinasyon%13) ve spondiloliz ve spondilolistezis bulunur.
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
• >50 derece ise eğrilik ilerlemesini durdurmak için cerrahi spinal
füzyon

AMA TIS'den kaçınmak için hastanın yaşı ve gövde yüksekliği dikkate

alınmalıdır.

• Hastaların preoperatif pamidronat tedavisi

AKONDROPLAZİ
• Akondroplazi, orantısız cüceliğin en yaygın nedenidir.
• Otozomal dominant
• Gelişimsel reseptör geni FGFR3'ün transmembran kısmındaki mutasyon
• Mutasyon sporadiktir, hastaların yaklaşık %90'ı ortalama boyda
ebeveynlerden doğar.
• Ortak özellikler rizomelik kısa boy, frontal bossing olan makrosefali, lomber
lordoz ve genu varum
• Akondroplazideki iskelet farklılıkları, özellikle foramen magnum ve lomber
spinal stenozdan(üçüncü veya dördüncü dekatta semptomatik)
kaynaklanan fonksiyonel ve tıbbi komplikasyonlara yol açabilir.
AKONDROPLAZİ
• Bu popülasyonda gözlenen ani ölüm, en azından kısmen foramen
magnumda omurilik sıkışmasından kaynaklanan merkezi uyku
apnesine bağlı***
• Gecikmiş motor gelişimi, belirgin hipotoni ve uzuvların asimetrik
kullanımı *** DİKKAT
• Klonus, motor güçsüzlük veya spastisite ve patolojik refleksler***
• Akondroplazili bebeklerin %95'inde torakolomber kifoz +++
• Ama bebeklerde tipik olarak esnektir ve oturma modifikasyonları ve
destek ile önlenebilir
AKONDROPLAZİ
DİASTROFİK DİSPLAZİ
• Kısa ekstremiteli cücelik
• Epifizlerin kemikleşmesinde başarısızlık ve eklem kontraktürleri

• Bir sülfat taşıyıcı gen olan SLC26A2'de otozomal resesif

• Belirgin boy kısalığı (gövdeyi ve uzuvları etkileyen) ,eklem

kontraktürleri, klasik “otostopçu baş parmağı” ve çarpık
ayaklar ,ölümcül trakeomalazi
DİASTROFİK DİSPLAZİ
• Servikal kifoz %25-%40

• Çoğu bireyde gerileme

eğiliminde>>Küçük çocuklarda iyi
sonuçlarla korse

• Şiddetli eğriler >60 derece genellikle

ilerleme eğilimi+++ >>Anterior ve
posterior stabilizasyon
DİASTROFİK DİSPLAZİ
• Skolyoz, diastrofik displazinin ayırt edici deformitesidir.
• En sık görülen eğrilik paterni hiperkifozlu torasik skolyozdur.

• Diyastrofik cüceliği olan kişilerde genellikle 10 yaşından sonra gövde

yüksekliği gelişmez ve bu nedenle yaştan bağımsız olarak erken
müdahale (eğriler >50 derece) önerilmiştir.
Nörofibromatozis’te Spinal Patolojiler
• Periferal (von Recklinghausen disease; neurofibromatosis type 1 [NF-1])
• Santral (neurofibromatosis type 2 [NF-2]) – En çok bilinen tipi
• Diğer subtipleri ise segmental neurofibromatosis, spinal
neurofibromatosis, ve schwannomatosis
• NF-1 insanlarda görülen en sık tek genhastalığı ; autosomal dominant
• Karakteristik olarak NF-2 8. Kranial sinirin vestibüler parçasında
bilateral schwannoma olması
• Spinal deformite en sık görülen ortopedik durum
NF1 için Klinik Tanı Kriterleri
En az 2 kriter olmalı
NF-1 Spinal Deformite
• NF1 li çocuklarda skolyoz
un 5 yıllık surveyi %36 ve
skolyoz sıklığı %10-64
• İdiopatik(nondistrofik)
veya distropik
• En tipik distrofik eğrilik

• Kısa genelde (4-6 vertebra)

• Keskin açılı
• Progresif
• Üst torasikte
 NF-1 ***Başlangıçta idiyopatik görünen (nondistrofik eğri) bir spinal deformite daha sonra distrofik özellikler geliştirebilirModülasyon

Distrofik Bulgular
• Vertebra gövdelerinde scalloping(dural ektazi nedeniyle posterior)
• Ciddi apikal vertebra rotasyonu
• Spinal kanal genişlemesi
• Nöral foramende genişleme
• Hipoplastik ya da absent pediküller
• Paraspinal Kitleler
• Transvers processlerin incelmesi
• Kaburga rotasyonları
 SERVİKAL DEFORMİTE YÖNETİMİ
• Servikal skolyoz >50 derece
Otolog kemik grefti ve halo immobilizasyon kullanan tek aşamalı posterior
enstrümante füzyon genellikle yeterli

• Posterior füzyonu takiben erken başlangıçlı skolyozun crankshaft progresyonuna

benzeyen bu “stargazer” deformitesi, bir çocukta birden fazla servikal segment
posteriorda kaynaştığında beklenmelidir.
Nondistrofik Skolyoz Tedavisi
• Nondistrofik eğrilikler AIS gibi ilerler ve onun gibi tedavi edilir.
Distrofik eğriler agresif bir şekilde ilerleyici olma eğilimindedir.

• İdiyopatik skolyoz ile aynı yönetim algoritmaları ile tedavi edildi.

• Tüm bu hastalar için, segmental enstrümantasyon kullanılsa bile,
postoperatif korse +++ ÇÜNKÜ

Enstrümantasyon ve füzyonu takiben psödoartroz

Eğrilikler zamanla distrofik modulasyon
Distrofik Skolyoz Tedavisi
• Progesif***Breys etkili değil

• Erken füzyon***

• MRI ile spinal kanal paraspinal**

• Kifoz ++ hem kemikte hem de paraspinöz yumuşak dokuda

daha şiddetli distrofik değişiklik

• Genç bireydeki füzyon, gövde yüksekliğinin büyümesini

yalnızca minimal düzeyde engeller çünkü eğri genellikle kısadır
ve ilgili omurlar normal büyüme potansiyeline sahip değildir.
Distrofik Skolyoz
Normal kifoz ve lordoz ,<20
Tedavisi
derece distrofik eğrilik>> Tüm
yaş gruplarında İZLEM
20-40 derece eğrilik olan
adolesanlarda SPİNAL
FÜZYON(üst ve alt nötral
vertebralar arası)
**Eğrilik orta derece olsa bile
şiddetli distrofik değişikliklerde
ASF eklenir.
<60 derece ama 5-10 yaş ise
Growing rod
>60 derece ve <5 yaş ise
Füzyonsuz anterior longitudinal
ligament ve anterior annulus
gevşetmesi-10 gün halo ve
sonra Growing rod