Хвороба

Паркінсона

Підготував студент 15а групи

Бурмістров Владислав
Викладач: Малик Світлана Леонідівна
Хвороба Паркінсона — поволі прогресуюче
дегенеративне захворювання центральної нервової
системи (ЦНС), що проявляється головним чином
руховими порушеннями у вигляді гіпокінезії,
ригідності м'язів, тремора спокою і постуральних
розладів, а також вегетативними, когнітивними,
афективними та іншими розладами.
 Епідеміологія

Хвороба Паркінсона (ХП) — одне з найпоширеніших

дегенеративних захворювань в осіб літнього віку. На
епідеміологічні показники впливають середовищні і генетичні
чинники. Поширеність захворювання має значні коливання в
різних країнах і в середньому складає 0,3%, захворюваність —
приблизно 12 на 100 000 населення в рік. Показники
поширеності проявляють прямий зв'язок з віком, досягаючи 1%
серед осіб старше 60 років.
 Етіологія

Важливе значення в етіології має:

• генетична схильність
• чинники зовнішнього середовища

Взаємодію цих чинників запускає дегенеративний процес в

пігментомістких, а потім й інших нейронах стовбура головного
мозку.

Згідно з сучасними даними, ХП вважають хворобою

нейромедіаторного обміну. Специфічною біохімічною
особливістю захворювання є недостатність продукції дофаміна
(ДА) в базальних гангліях і розвиток ДОФАдефіцитарного
нейромедіаторного дисбалансу.
Дофамін – медіатор, який синтезується в тілі
нейрона, а потім проникає в його закінчення,
де і зберігається. Під дією стимулу дофамін
вивільняється із закінчення нейрона і
взаємодіє з пост- або пресинаптичними
рецепторами. Після цього він руйнується або
знов захоплюється нервовим закінченням.
Так здійснюється передача нервового
імпульсу.
 Патогенез

В основі розвитку хвороби Паркінсона лежать необоротні пошкодження і

загибель нігростриатних дофамінсинтезуючих нейронів, що призводить до
дефіциту дофаміна в стриатумі, розвитку екстрапірамідних розладів, які
проявляються в характерній тетраді паркінсонічних симптомів:

• Акінезія
• Ригідність
• Тремор
• Порушення постуральної регуляції

Згодом до цих симптомів приєднуються постуральні порушення, вегетативні

розлади, когнітивні дисфункції.
 Клінічні прояви

1. Найбільш очевидний і такий, що легко

виявляється, симптом – тремтіння. Для
паркінсонізму типовий тремор спокою. Часто
виявляють постуральний і навіть інтенційний
тремор. У типових випадках ці види тремтіння
поступаються за своєю вираженістю тремору
спокою. Іноді постуральний тремор не
поступається за інтенсивністю тремору спокою або
навіть є єдиним типом тремтіння. В таких випадках
діагностика хвороби Паркінсона стає украй
складною (якщо інші симптоми паркінсонізму ще
не з'явилися).
2. М’язова ригідність очевидна при
вираженому синдромі паркінсонізму, але
може бути майже непомітною в
початкових стадіях, особливо при
тремтливій формі захворювання. Дуже
важливо виявити хоч би мінімальну
асиметрію тонусу в кінцівках (асиметрія
симптомів – характерна ознака всіх стадій
хвороби Паркінсона).
3.Гіпокінезія – облігатний симптом
паркінсонізму будь-якої етіології.
В початкових стадіях хвороби Паркінсона
вона може бути непомітною для лікаря,
тому для її виявлення застосовують
нескладні, але дуже демонстративні
прийоми (наприклад, максимально
швидке стискання пальців в кулак і
розтискання).
4.Постуральні порушення часто з'являються дуже
рано (наприклад, характерна асиметрія витягнутих
вперед рук), але починають привертати до себе
увагу лікаря, коли досягають такого ступеня, що
стають дезадаптуючими (III стадія). В цілому
постуральні порушення менш специфічні для
хвороби Паркінсона в порівнянні з іншими
складовими паркінсонічної тетради.
Інші прояви хвороби Паркінсона

• Дизартрія і/або дисфагія • Порушення сну

• Слинотеча • Дизурічні і сексуальні

розлади
• Закреп
• Болі
• Депресія
• Синдром неспокійних
• Деменція ніг
 Стадії хвороби Паркінсона

Стадія Симптом
0 Рухові прояви відсутні
1 Однобічні прояви захворювання
1,5 Симптоми присутні на одній з кінцівок і тулубі
2 Двобічні симптоми без постуральних порушень
2,5 Двосторонні прояви. Хворий здатен подолати інерцію руху, яку
спричиняє поштовх
3 Помірна постуральна нестійкість, але пацієнт не потребує
сторонньої допомоги
4 Значна втрата рухової активності, але пацієнт в змозі стояти без
підтримки і навіть пересуватись
5 За відсутності сторонньої допомоги хворий прикутий до крісла або
ліжка
 Темпи прогресування

• Швидкий темп прогресування: перехід від однієї

стадії до наступної протягом 2 років або менше.

• Помірний темп прогресування: перехід в

наступну стадію відбувається повільніше, ніж за 2
роки, але не більше, ніж за 5 років.

• Повільний темп прогресування: перехід в кожну

наступну стадію відбувається протягом більше 5
років.
 Діагностика

Постановку діагнозу хвороби Паркінсона проводять в три етапи:

1. Розпізнавання синдрому паркінсонізму

2. Пошук симптомів, що виключають хворобу Паркінсона

3. Виявлення симптомів, підтверджуючих хворобу Паркінсона

Перший етап

На першому етапі в діагностиці хвороби Паркінсона проводять

синдромальну диференціальну діагностику. Паркінсонізм вважають істинним за
наявності гіпокінезії в поєднанні як мінімум з одним з таких симптомів:

• М'язова ригідність

• Тремор спокою 4-6 Гц

• Постуральна нестійкість, не пов'язана з первинними зоровими,

вестибулярними, мозочковими і пропріорецептивними порушеннями.
Другий етап

Другий етап діагностики хвороби Паркінсона передбачає виключення інших

захворювань, які можуть проявлятися синдромом паркінсонізму (негативні
критерії діагностики хвороби Паркінсона).

• анамнестичні вказівки на повторні інсульти із • симптоми мозочків

ступенеподібним прогресуванням симптомів • рання поява симптомів вираженої
паркінсонізму, повторні ЧМТ або достовірний вегетативної недостатності
енцефаліт • рання поява вираженої деменції
• окулогірний криз • симптом Бабінського
• лікування нейролептиками перед дебютом • наявність пухлини головного мозку або
хвороби відкритої сполученої гідроцефалії
• тривала ремісія • відсутність ефекту від великих доз
• строго однобічні прояви протягом більше 3 леводопи (якщо виключена мальабсорбція)
років • інтоксикація метил-феніл-
• над'ядерний параліч погляду тетрагідропіридином (МФТП)
 Третій етап

Для постановки діагнозу на третьому етапі проводять пошук симптомів,

підтверджуючих хворобу Паркінсона.

Має бути не менше 3-ох з наступних критеріїв:

• Хороша реакція (70-100%) на

• Початок хвороби з однобічних проявів
леводопу
• Наявність тремора спокою
• Наявність вираженої дискінезії,
• Постійна асиметрія з більш вираженими індукованої леводопою
симптомами на тому боці тіла, з якого
• Збереження ефективності леводопи
почалася хвороба
протягом 5 років і більше
• Прогресуючий перебіг захворювання
• Тривалий перебіг захворювання (10
років і більше)
 Леводопа-тест

Суть такої проби полягає в прийомі добової терапевтичної дози (1/2-1 пігулка
3 рази на день) леводопамісткого препарату – леводопа/карбідопа (ЛЕВО16
КОМ), протягом 4-5 днів, після чого повторно реєструють ступінь зменшення
кількісних показників рухових порушень за допомогою шкали MDS-UPDRS.

Дана шкала вперше була представлена в Чикаго в червні 2008 року.

В ній реалізований багатоосьовий підхід, а саме:

• Поєднується об’єктивна(руховий статус, дефіцит) і суб’єктивна оцінка пацієнта і

його оточення впливу хвороби на життя.

• Окремі сумарні оцінки відображають окремі прояви хвороби.

• В процесі лікування можна оцінювати індивідуальні реакції пацієнта на препарати

не тільки рухової складової хвороби, а й динаміку немоторних
симптомів( вегетативні, психоемоційні, поведінкові).
 Категорії діагнозу хвороби Паркінсона
Категорія діагнозу Ознаки
Можлива хвороба Наявність як мінімум двох кардинальних симптомів, одним з яких є
Паркінсона акінезія, а іншим – тремор або ригідність. Прогресуючий перебіг.
Відсутність атипових симптомів.

Вірогідна хвороба Критерії можливої хвороби Паркінсона, а також як мінімум дві з таких
Паркінсона ознак:
• виражене поліпшення при прийомі леводопи
• пов'язані з леводопою флюктуації рухової симптоматики
• викликані прийомом леводопи дискінезії
• асиметрія симптомів

Достовірна хвороба Критерії вірогідної хвороби Паркінсона,а також виявлення дегенерації

Паркінсона пігментованих нейронів чорної субстанції при патоморфологічному
дослідженні; у нейронах чорної субстанції, що залишилися, присутні
тільця Леві; олігодендрогліальні включення відсутні.
 Диференційна діагностика
ХП ПНП МСА КБД
Брадикінезія/ ++ ++ ++ ++
ригідність
Постуральна + +++ + +
нестійкість
Тремор спокою ++ +/- +/- +/-

Асиметрія ++ +/- +/- ++

симптомів
Ефект леводопи ++ +/- + +/-

Зміна саккад - ++ - +
Ортостатична +/- +/- ++ -
гіпотензія
Пірамідні знаки - - + +

Атаксія - - + -
‘’Чужа кінцівка’’ - - - +
 Лікування

• Протипаркінсонічна терапія (симптоматична і нейропротективна)

• Немедикаментозні методи лікування

• Медико-соціальна реабілітація

• Нейрохірургічне лікування

Сучасна концепція лікування хвороби Паркінсона припускає два стратегічні підходи:

1. Пошук засобів, здатних уповільнити, затримати або зупинити її прогресування (так

звана нейропротекція).

2. Створення нових, ефективніших препаратів симптоматичної терапії.

 Протипаркінсонічні препарати

• Препарати, що містять леводопу

• Агоністи дофамінових рецепторів (праміпексол, пірібедил)

Надається пріоритет через більше ефективність.

• Антихолінергічні засоби(Циклодол)

• Препарати амантадину (амантадину гідрохлорид)

• Інгібітори моноаміноксидази типу В (селегілін)

• Інгібітори катехол-О-метилтрансферази (Ентакапон)

 Порівняльна ефективність антипаркінсонічних препаратів
щодо дії на основні симптоми хвороби Паркінсона
Симптом Відносна ефективність

Акінезія Леводопа>агоністи дофамінових рецепторів>амантадин>холінолітики>селегілін

Ригідність Леводопа>агоністи дофамінових рецепторів>холінолітики>амантадин>селегілін

Тремор спокою Леводопа>холінолітики>агоністи дофамінових рецепторів >амантадин>селегілін

Відносно тремора дії (постурального і кінетичного) ефективніший пропранолол, який зазвичай

поєднують з антипаркінсонічними засобами.
Нові ефекти на пізніх стадіях

• Наростання вже присутніх порушень

• Появою нових симптомів, багато з яких важко піддаються терапії і в той же час мають
надзвичайно сильну стресову дію на пацієнта

• Змінюється звичний ефект леводопи

• Скорочується час дії кожної окремої дози леводопи(феномен флуктуації)

• З'являються і наростають лікарські дискінезії, в основі яких лежить формування

гіперчутливості дофамінових рецепторів.
Основні проблеми терапії на пізніх стадіях хвороби
Паркінсона

Ятрогенні ускладнення Неятрогенні ускладнення

Падіння ефективності дофамінергічної Аксіальні постуральні порушення
терапії

Зниження порогу появи побічних ефектів Розлади сфінктерів

Флюктуації немоторних симптомів Дизартрія

Психічні порушення Когнітивні та афектні порушення
Периферична вегетативна недостатність
 Лікування на пізніх стадіях

• З часом хворий починає помічати, що кожна окрема доза препарату має обмежений
термін дії і що час дії кожної прийнятої дози поступово коротшає (феномен
«зношування» – wearing-off)
• Формується феномен «включення-виключення» («on-off»)

Якщо доза леводопи невелика і відстуні побічні ефекти – додаткова доза леводопи.

Альтернативний підхід – додавання в схему лікування інгібітора КОМТ(Ентакапон).

Інші підходи (призначення пролонгованих форм леводопи, агоністів дофамінових

рецепторів або інгібіторів МАО) менш ефективні.
 Симптоматична терапія

• Депресія→трициклічні антидепресанти

• Деменція → відміна антихолінергічних засобів

• Дизартрія → клоназепам

• Слинотеча → холінолітики

• Закреп → макрогол

• Больовий синдром → НПЗЗ

• Гіпергідроз → ẞ-адреноблокатори

• Порушення сну → снодійні препарати

 Немедикаментозна терапія

Ранні стадії Пізні стадії

• Танці (всі форми) • Звичайна ходьба

• Ігри з м'ячем • Ходьба на місці

• Пересування по пересіченій місцевості • Заняття на тренажерах (наприклад,

(зокрема на лижах) імітація греблі)

• Добре структурована, «м'яка» аеробіка • Вправи для стоп і під'їм по

сходинках

• Плавання
 Хірургічне лікування

• Використовується коли фармакотерапія втрачає свою ефективність

.
• Краще всього проводити в молодому віці.

Застосовують:
• стереотаксичну деструкцію вентролатерального ядра таламуса або
субталамічного ядра, а також глибоку стимуляцію мозку.

При вираженому акінетико-ригідному синдромі більш показана палідотомія, а

також глибока стимуляція блідої кулі або субталамічного ядра.

Трансплантація ембріональних мезенцефальних дофамінвмісних клітин для лікування

хвороби Паркінсона, як і терапія стовбуровими клітинами, в даний час залишається
експериментальним методом.
 Список використаних джерел

1. http://dspace.zsmu.edu.ua/bitstream/123456789/7470/1/%
D0%A5%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B1%D0%B0%20%D0%9F%D0%B0
%D1%80%D0%BA%D1%96%D0%BD%D1%81%D0%BE%D0%BD%D0%B0_25.05.17.p
df

2. https://
neuronews.com.ua/ru/archive/2008/5%2810%29/article-138/novaya-shkala-ocenk
i-bolezni-parkinsona-mds-updrs#gsc.tab=0

3. https://uk.wikipedia.org/wiki/%D0%A5%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B1
%D0%B0_%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%BA%D1%96%D0%BD%D1%81%D0%BE%
D0%BD%D0%B0#%D0%9A%D0%BB%D1%96%D0%BD%D1%96%D1%87%D0%BD%D
1%96_%
D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D0%BA%D0%B8

4. https://neuroscience.com.ua/index.php/journal/article/view/250/203
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!