Кров.

Патології
еритроцитарного
паростку
 Всі розлади крові поділяються на

Порушення загального об*єму Порушення кількісного об*єму

Гіперволемії- підвищення об*єму крові Анемія- зменшення кільк еритроцитів

Гіповолемії- зниження об*єму крові

Еритроцитоз-збільшення кіль еритроцитів
Порушення співвідношення між
клітинними елементами і плазмою
=гемодилюція
=гемоконцентрація
 Гіперволемія

Збільшення об*єму крові

Поліцитемічна гіперволемія-
збільшення об'єму крові за рахунок Олігоцитемічна гіперволемія- збільшення об'єму
зростання кількості еритроцитів. крові за рахунок плазми; розвивається при
Спостерігається при зниженні
затримці води в організмі в зв'язку з
атмосферного тиску, а також при
різних захворюваннях, пов'язаних з захворюванням нирок, при введенні
кисневим голодуванням (вада кровозамінників.
серця, емфізема)
 Гіповолемія

Зменшення об*єму крові

Поліцитемічна гіповолемія- збільшення Олігоцитемічна гіповолемія- зменшення

об'єму крові за рахунок плазми. Розвивається об'єму крові з переважним зменшенням у
при затримці води в організмі в зв'язку з ній клітин — еритроцитів. Спостерігається
захворюванням нирок, при введенні
при гострій крововтраті у тих випадках,
кровозамінників.
коли надходження крові і тканинної рідини у
кровоносне русло не компенсує об'єм і
особливо склад крові, тобто коли ще
компенаторні механізми не спрацювали
 Гемодилюція Гемоконцентрація

виникає при анемії внаслідок крововтрати (об'єм

спостерігається при переливанні невеликої
крові нормалізувався за рахунок тканинної рідини, а
кількості еритроцитарної маси.
кількість еритроцитів ще не відновилася), гемолізу
еритроцитів, порушення гемопоезу
 Крововтрата

це патологічний процес, що виникає внаслідок кровотечі і

характеризується складним комплексом патологічних
розладів і компенсаторних реакцій, спрямованих проти
зменшення об'єму циркулюючої крові і гіпоксії, зумовленої
зниженням дихальної функції крові.

Наслідком рясної гострої крововтрати є геморагічний шок, який найчастіше викликає смерть

Гостра крововтрата

Гіповолемія і пов*язана з нею анемія

Гостра печінкова недостатність і порушення гемодинаміки

Інтоксикація і гіпоксія
Порушення роботи головного мозку, серця, нирок , ЦНС
Тут тобі і смерть
 Термінові захисно- компенсаторні реакції при крововтраті

спазм артеріол шкіри, м'язів, органів травної системи;

відкриття артеріо-венозних анастомозів зазначених органів і тканин
у результаті спазму прекапілярних сфінктерів;
веноконстрикція (скорочення гладких м'язів вен)
 Нетермінові захисно-компенсаторні реакції

Розвиваються за період часу від декількох годин до декількох діб після кровотечі.

активація симпато-адреналової системи, що

дія вазопресину (антидіуретичного гормону) на
призводить до перерозподілу кровообігу між
V2-рецептори епітелію дистальних звивистих
судинами кортикальних і юкстамедулярних нефронів,
канальців і збірних трубок нирок, в результаті
у результаті чого зростає площа й інтенсивність
чого збільшується факультативна реабсорбція
канальцевої реабсорбції води і натрію
води

активація ренін-ангіотензинної системи з Вихід крові з депо у кровоносне русло.

наступним виділенням альдостерону, який Причиною цієї реакції є активація
підвищує реабсорбцію натрію у дистальних симпато-адреналової системи і дія
звивистих канальцях нефронів катехоламінів на судини печінки,
селезінки, підшкірної жирової клітковини.
 Кількісні зміни еритроцитів периферичної крові

Еритроцитоз Анемія

збільшення вмісту еритроцитів і гемоглобіну Зменшення кількості еритроцитів крові

За норми кількість еритроцитів в чоловіків дорівнює 4×1012–5×1012, в жінок — 3,5×1012–4,5×1012 у 1 л

крові. Концентрація гемоглобіну в чоловіків становить 130–160, в жінок — 120–140 г/л.
 Еритроцитоз

це збільшення в крові кількості еритроцитів понад 6×1012 в 1 л і концентрації гемоглобіну понад 170 г/л.

Абсолютний- внаслідок посилення

Відносний- це збільшення вмісту еритроцитів і
еритропоезу
гемоглобіну в одиниці об'єму крові внаслідок
-Набутий абсолютний виникає в
зменшення об'єму плазми. Його розвиток
результаті збільшення продукції
пов'язаний з дією факторів, які зумовлюють
еритропоетину переважно в нирках
зневоднення організму ( чи перерозподіл крові,
-спадковий абсолютний може бути
спричиняючі поліцитемічну гіповолемію
генетично зумовлений дефект
(наприклад, шок, опіки).
глобіну у молекулі гемоглобіну чи
дефіцит в еритроцитах 2,3-
дифосфогліцерату
 Анемія

зменшення вмісту еритроцитів в одиниці об'єму крові (для чоловіків нижче 4×10 12, для жінок нижче
3,5×1012 в 1 л крові);
зменшення концентрації гемоглобіну (для чоловіків нижче 130 г/л, для жінок нижче 120 г/л);
зменшення гематокриту (для чоловіків нижче 43%, для жінок нижче 40%);
зміни колірного показника (норма 0,85-1,0).
 Всі анемії класифікують на

Постгеморагічні Набуті- хронічна постгеморагічна

-анемія після гострої крововтрати Спадкові- таласемія

Зумовлені розладами еритропоезу

В12-фолієводефіцитна анемія;
Залізодефіцитна анемія

Гемолітичні
-1) дефекти мембрани (мембранопатії)
-2) порушення ферментів (ферменто-, чи ензимопатії);
-3) зміни структури гемоглобіну (гемоглобінопатії).
 Постгеморагічні анемії

це анемія, яка розвивається в результаті крововтрати

Гостра постгеморагічна анемія виникає після швидкої масивної крововтрати при

пораненні судин чи їх ушкодженні патологічним процесом.
Хронічна постгеморагічна анемія розвивається внаслідок повторних крововтрат,
викликаних ушкодженням кровоносних судин при низці захворювань

  Класифікація Анемія після гострої   Класифікація Анемія після повторних

крововтрати крововтрат
I. За патогенезом Постгеморагічна I. За патогенезом Постгеморагічна
II. За етіологією Набута
II. За етіологією Набута
III. За регенераторною здатністю Регенераторна
III. За регенераторною здатністю Гіпорегенераторна
червоного кісткового мозку
червоного кісткового мозку
IV. За колірним показником Спочатку нормохромна, потім
гіпохромна
IV. За колірним показником Гіпохромна
V. За типом кровотворення З еритробластичним типом V. За типом кровотворення З еритробластичним типом
кровотворення кровотворення
VI. За клінічним перебігом Гостра VI. За клінічним перебігом Хронічна
 Гемолітичні анемії

Гемолітичними називають анемії, що виникають унаслідок руйнування (гемолізу) еритроцитів.

Розвиток гемолітичної анемії може бути пов'язаний з трьома групами дефектів

еритроцитів:
1) дефекти мембрани (мембранопатії);
2) порушення ферментів (ферменто-, чи ензимопатії);
3) зміни структури гемоглобіну (гемоглобінопатії).
Набуті мембранопатії — це гемолітичні анемії, які виникають унаслідок набутих у процесі
індивідуального розвитку дефектів мембран еритроцитів.

пароксизмальна нічна гемоглобінурія

захворювання виникає в результаті соматичної мутації кровотворних

клітин, внаслідок чого з'являються аномальні популяції еритроцитів,
лейкоцитів, тромбоцитів з дефектами мембрани. Припускають, що
порушення мембран зазначених клітин пов'язані зі зміною
співвідношення жирних кислот, що входять до складу їх фосфоліпідів
(зменшується вміст ненасичених і збільшується — насичених жирних
кислот). Еритроцити аномальної популяції набувають здатність
фіксувати комплемент, що є передумовою комплемент-залежного
гемолізу. Зменшення рН середовища є чинником, що провокує
внутрішньосудинний гемоліз. Цим пояснюється той факт, що
руйнування еритроцитів розвивається найчастіше вночі (у нічний час
рН крові дещо зменшується).
 Гемоглобінопатії- зміна структури гемоглобіну
Якісні гемоглобінопатії
Серповидноклітинна анемія
Суть анемії в тому, з*являється патологічна форма
гемоглобіну, яку позначають HbS. у відновленому стані
розчинність HbS зменшується майже у 100 разів. Це
призводить до того, що HbS випадає в осад —
утворюються кристали, які деформують еритроцити. Як
наслідок, клітини червоної крові набувають серпоподібну
форму, важко проходять через вузькі капіляри і
міжендотеліальні простори венозних синусів селезінки.
Цим пояснюється інтенсивний фагоцитоз серпоподібних
еритроцитів макрофагами (внутрішньоклітинний гемоліз) і
виражені трофічні зміни у тканинах, аж до мікротромбозів
і некрозів
Кількісні гемоглобінопатії
α- і β-таласемії.
Якщо порушується синтез α-ланцюгів, то
розвивається α-таласемія. в еритроцитах
з'являються патологічні форми гемоглобіну: в
дорослих — HbH (ββββ), а у немовлят HbBart
(γγγγ). Змінені еритроцити фагоцитуються
макрофагами — розвивається
внутрішньоклітинний гемоліз.
При β-таласемії (хвороба Кулі) порушений синтез β-
ланцюгів молекул гемоглобіну. Тому НbА1 відсутній,
компенсаторно збільшується утворення HbA2. У
немовлят синтез HbF не порушений.
Гемолітична жовтяниця
Двз-синдром Гіпоксія

Клінічні синдроми при гемолітичних анеміях

Гемосидероз- відкладення гемосидерину в макрофагах

Гемоглобінурія
Спленомегалія-збільшення селезінки
 Анемії пов*язані з порушенням еритропоезу

В12-фолієводефіцитна анемія. Залізодефіцитна анемія

Спричинена нестачею заліза в організмі

Спричинена дефіцитом вітаміну В12
1. Гематологічний синдром. Передбачає
1. Гематологічний синдром:
порушення з боку периферичної крові і червоного
а) анемія і пов'язана з нею гіпоксія;
кісткового мозку.
б) лейкопенія (нейтропеніяв) тромбоцитопенія,
2. Гіпоксія. Виявляється загальною слабкістю,
спричиняюча розвиток геморагічного синдрому.
запамороченнями, серцебиттям, задишкою,
2. запально-атрофічних зміни у слизовій оболонці:
непритомностями.
глосит, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит,
3. Синдром трофічних розладів. сухість і
ентерит.
тріщини шкіри, тріщини у кутиках рота,
3. Ураження центральної і периферичної нервової
ангулярний стоматит, ураження нігтів (, атрофія
системи: фунікулярний мієлоз, дегенерація
сосочків язика (атрофічний глосит), атрофічний
периферичних нервів.
гастрит
  Класифікація В12 -фолієводефіцитна анемія 4. Сидеропенічний синдром. Хворі часто їдять
I. За патогенезом Анемія, пов'язана з розладами еритропоезу крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід,
II. За етіологією Набута, є спадкові форми сирі крупи, тісто, сирий м'ясний фарш. Мають
III. За регенераторною здатністю червоного Гіпорегенераторна пристрасть до запахів гасу, бензину, ацетону,
кісткового мозку вихлопних газів автомобілів
IV. За колірним показником Гіперхромна
V. За типом кровотворення З мегалобластичним типом кровотворення 5. Синдром м'язової слабкості.
 Також є імунні гемолітичні анемії-Вони
зумовлені взаємодією гуморальних антитіл
з антигенами, фіксованими на поверхні
еритроцитів

Гемолітична хвороба немовлят— це хвороба, що виникає в результаті гемолізу

еритроцитів плоду і немовляти, викликаного антитілами матері.
Найчастіше зустрічаються два варіанти гемолітичної хвороби немовляти: резус-
конфлікт і АВ0-конфлікт.

Резус-конфлікт AB0-конфлікт
Розвивається у
випадку вагітності
Rh‾-матері Rh+- Найчастіше виникає у
плодом ситуаціях, коли мати має
(найчастіше при групу крові 0(I), а плід —
повторній А(II) або В(III).
вагітності).