SCLERODERMIA

Дефиниција обољења

 Хетерогена група обољења

 Склероза коже основна и доминантна клиничка
карактеристика
 Системско обољење Sclerodermia systemica
 Или искључиво кутано обољење: Sclerodermia
circumscripta Mophoea
Sclerodermia systemica

 Мултисистемско обољење непознате

етиологије
 Склероза коже и појединих висцеларних
органа
 Sclerosis systemica sine scleroderma
захваћени само унутрашњи органи
 Ретко обољење 19-75 на 100.000 становника
 Sclerodermia systemica- етиопатогенеза

 Имунолошки поремећаји (ћелијски имуни одговор), CD4+

ћелије доминирају у периваскуларном инфилтрату,
повишен ниво циркулишућег IL-2 i IL-2 рецептора, IL-1 и
TNF
 Хуморални одговор такође измењен, синтетишу се
аутоантитела (ANA ,anti Scl 70, ACA...)
 Васкуларни поремећаји Raynaudov феномен
 Фибробласти имају поремећену регулацију раста,
повећану продукцију колагена
 Генетски фактори – породични случајеви, аутоимуне
болести у породици; хромозомске аберације; HLA DR1,
DR3 i DR5
Sclerodermia systemica клиничка слика
Промене на кожи

 У 95% почиње Raynaudov феноменом

 Едематозна фаза
 Индуративна фаза
 Промене на шакама (флексиона контрактура,
улцерације, ресорпција терминалних фаланги...)
 Лице амимичнно, излед птице
 Sclerodermia systemica клиничка слика
Промене на унутрашњим органима

 Дилатација дисталног езофагуса, смањен тонус гастро-

езофагеалног сфинктера
 Хипомотилитет танког и дебелог црева
 Малапсорпција, опстипација, метеоризам
 Захваћеност бубрега утиче на тежину клиничке слике
(хематурија, протеинуријам инсуфицијенција бубрега,
хипертензивне кризе...)
 Интерстицијална фиброза плућа, респираторна
инсуфицијенција, карцином плућа
 Фиброза миокарда и оштећенје спроводног система
(перикардитис, инсуфицијенција миокарда, аритмије...)
Sclerodermia systemica – лабораторијске
анализе

 Седиментација повишена
 Анемија
 Рф, АНА, anti Scl 70, ACA...
 Капилароскопија
Капилароскопија
Sclerodermia systemica диференцијална
дијагноза

 Raynaudov синдром
 Акросклероза код других обољења (porphyria cutanea
tarda, дејство токсичних супстанци, рад са
компресивном бушилицом...)
Sclerodermia systemica терапија

 D-penicilamin
 Општа кортикостероидна терапија (преднизон 40-60
мг/дн)
 Азатиоприн, интерферон гама
 Нифедипин, пентоксифилин (за Raynaudov феномен)
 Физикална кинезитерапија
 Интернистичка терапија за висцералне лезије
Sclerodermia systemica – прогноза

 Зависи од захваћености унутрашњих органа

 Ако је присутна ограничена кутана склероза прогноза
је боља
 Мушкарци имају лошију прогнозу
MORPHOEA Sclerodermia
circumscripta
MORPHOEA Sclerodermia circumscripta

 Нису захваћени унутрашњи органи

 Етиопатогенеза: непознат узрок (слична патогенеза
као ScS)
 Траума, инфекција Borreliom burgdorferi, имунолошки
механизми.
Клиничке слике

 Sclerodermia guttata
 Sclerodermia linearis- en bande
 Sclerodermia en coup de sabre, често
удружена са хемиатрофијом лица
 Morphoea generalisata
 Morphoea pansclerotica
MORPHOEA клиничка слика

 Sclerodermia en plaque
 Солитарне или
мултипле лезије
 Lilac ring
 Нема фоликула длаке,
знојење смањено,
хипоестезија
Sclerodermia en plaque
Sclerodermia en bande (linearis)
Sclerodermia en coup de sabre
Sclerodermia en coup de sabre
Постављање дијагнозе

 Клиничка слика
 Хистопатолошка дијагноза (периваскуларни
инфилтрат од лимфоцита, плазмоцита и макрофага,
затим развитак склерозе, епидерм је атрофичан,
хиперкератоза, дерм задебљао, густозбијена
колагена влакна, ретки фибробласти)
 Серолошке анализе на борелију
 Диференцијална дијагноза: витилиго, некробиоза,
остале системске болести везивног ткива.
MORPHOEA терапија

 Потентни кортикостероиди топикално и

интралезионо
 Системска кортикостероидна терапија код линеарне
морфее
 Тетрациклини код позитивног налаза на Борелију
 Физикална терапија
 Имуносупресивна терапија (кортикостероиди
системски, циклоспорин, фототерапија, д-
пенициламин) код тежих генерализованих форми
 Прогноза зависи од типа клиничке слике и
обимности лезија
DERMATOMYOSTIS
Dermatomyositis

 Системско обољење аутоимуне природе

 Промене на кожи и несупуративна инфламација
скелетне мускулатуре
 Полимиозитис – обољење без кутаних знакова
 Етиопатогенеза: генетски фактори, вирусна
инфекција мишића и имунолошки механизми
 Имунологија: некроза мишићних влакана услед
дејства цитотоксичних лимфоцита. Присуство
цитотоксичних антитела
 Патогенеза кутаних лезија није у потпуности јасна,
али се зна да је УВ зраченје декланширајући фактор
Dermatomyositis

 Могућа паранеоплазија (карцином дојке, плућа,

оваријума, желуца, дебелог црева, утеруса,
лимфоми...)
 Јавља се и у дечијем узрасту (тада по правилу нема
паранеопластични карактер)
 Чешће код жена
 Одраслње особе најчешће 4-6-та деценија живота
Dermatomyositis – кутани знаци

 Предилекциона места: горњи очни капци,

периокуларни предео, зигоматични предео, уши,
лактови, колена, на шакама изнад ситних зглобова,
периунгвално
 Ливидни еритем, телангиектазије, ливидне макуле
 Gottronove папуле – сливене, равне, папуле са
дискретном сквамом изнад ситних зглобова шака
Dermatomyositis – кутани знаци
Dermatomyositis – кутани знаци
Dermatomyositis кутани знаци
Dermatomyositis мишићни знаци

 Попречно пругасти мишићи (рамени и карлични

појас)
 Отежано устају из чучња, пењу се уз степенице.
Присутан је бол
 Захватање мускулатуре фаринкса, езофагуса,
респираторне мускулатуре имиокарда
 Dermatomyositis дијагностика

 Повишене вредности мишићних ензима (CK, LDH, AST,

ALT)
 EMG (електромиограм) миопатске промене са

нисковолтажним потенцијалима и фибрилацијом у миру

 Биопсија клинички захваћених мишића инфламаторни

миозитис
 Антитела anti Jo 1; anti - Mi; Anti – Ku; ANA; anti – KJ

 Критеријуми за Dg: А) кутани знаци

Б) Проксимална мишићна слабост, Повишени ензими;

ЕМГ знаци, Хистологија мишића
Dermatomyositis

 Диференцијална дијагноза: фотодерматитис, друге

болести везивног ткива, трихинелоза...
 Терапија: имуносупресивна терапија
 Кортикостероиди системски, азатиоприн,
интравенски имуноглобулини, циклофосфамид,
антималарици.
Dermatomyositis ток и прогноза

 Нагли – акутни, субакутни али и хронични ток

 Око 75% пацијената преживи 5 година
 Прогноза код деце је боља
 Смрт настаје услед респираторних и срчаних
компликација
 Лошија прогноза код акутних форми и код
удружености са малигитетом
ТРИХОЗЕ
Морфолошке абнормалности стабла длаке

 Пиларне дисплазије (најчешће су наследне):

 Pili torti длака је пљосната са торзијама. Коса
проређена, ломљива. Изолована или у склопу
наследних синдрома
 Monilethrix наизменично проширене и сужене зоне,
личи на огрлицу. Коса је кратка и проређена.
 Pili trianguli et canaliculi длака је троугласта са бочним
каналићем. Коса се не може очешљати
 Морфолошке абнормалности стабла длаке

 Фрактуре длаке (наследне и стечене):

 Trichorrhexis nodosa наследна аномалија или стечена
код агресивних третмана , врхови две четкице
окренути један према другом
 Trichoptilosis прелом длаке услед лонгитудиналних
расцепа
 Trichochisis (наследна) линеарна фрактура, као
пресечена длака
 Trichorrhexis invaginata (наследна код ихтиозиформне
еритродермије) прелом настаје услед инвагинирања
дисталног дела длаке у проксимални сегмент
 Хипертрихозе

 Хипертрихоза је ексцесивно повећање броја и дужине

несексуалних и андроген независних длака.
Конгенитални облици су ретки. Стечени облик је често
паранеоплазија.
 Хирзутизам је повећана косматост мушког типа код
жена. Идиопатски – серумске вредности андрогена су
нормалне. Симптоматски – повишене вредности
андрогена
 Узроци симптоматског хирзитизма: полицистични
оваријалнисиндром, Mb Cushing, вирилизујући тумори,
акромегалија...
Хирзутизам клиничка слика
Хирзутизам лечење

 Каузално лечење
 Симптоматско лечење (Физикалне методе,
депилација, епилација, бељење, ласерска метода...)
 Антиандрогени (ципротерон ацетат и спиронолактон)
Alopecia androgenetica

 Андроген зависно обољење, повишена осетљивост

фоликула на андрогене
 Прогресивни губитак косе
 Аутозомно доминантно наследно обољење
 Повећана конверзија тестостерона у
дихидротестостерон поддејством 5-алфа редуктазе
 Минијатуризација фоликула
 Циклус раста длаке се скраћује, честа и себореја
 Код жена често повишене вредности тестостерона,
код мушкараца су нормалне
Alopecia androgenetica
Alopecia androgenetica
Alopecia androgenetica

 Дијагноза се поставља на основу клиничке слике и

трихограма
 Лечење:
 Општа терапија: Хормонска терапија
антиандрогенима је контраиндикована код
мушкараца
 Локална терапија: миноксидил у виду 2% или 5%
раствора
 Хируршко лечење
Alopecia areata

 Округла јасно ограничена поља без длаке са

неизмењеном кожом
 Етиологија није јасна. Генетска предиспозиција,
емоционални стрес, удруженост са аутоимуним
тиреоидитисом.
 Инфективна жаришта, болести других органа..
 Клиничка слика: чешће код женског пола. Промене
на поглавини али могу и на другим регијама.
 Солитарне и мултипле лезије
 Кожа бела без фоликула, шире се лезије
 Офијаза- ширење дуж окципиталне линије
 Alopecia areata

 Alopecia totalis
 Alopecia universalis
 Малигне алопеције
 Ток је непредвидив, спонтане ремисије али и чести
рецидиви
 Диференцијална дијагноза: друге алопеције, кутани
лупус, гљивичне инфекције поглавине, лимфоми...
 Терапија: општа терапија: кортикостероидна пулсна
терапија, ПУВА терапија
 Локална терапија: миноксидил 2 и 5%, кортикостероиди,
локална имунотерапија, цигнолин
Alopecia areata
 Effluvium telogenes

 Три месеца после стреса (крај телогеног периода) долази

до дифузног опадања косе
 И до 50% косе може да захвати
 Испада и више стотина длака дневно
 Траје 2-3 месеца затим се коса постепено обнавља
 Узроци: фебрилност, операције, порођај, хроничне
болести, тешки стресови
 Effluvium anagenes

 Нагли дифузни губитак косе услед претварања

нормалних анагених фоликула у диспластичне коренове
 Узроци: тешке трауме, цитостатици, јонизујуће зрачење,
соли злата, хипопротеинемија, дијете за мршављење
 Процес је реверзибилан
 Цакатријалне алопеције

 Повредеи обољења која се завршавају ожиљком доводе

до губитка фоликула и трајне алопеције.
 Узроци: механичке трауме, оштећења хемикалијама,
фоликулитиси, дубоке трихофитије, лупус, лихен планус,
склеродермија...
 Pseudopelade Brocq хронична прогресивна цикатријална
алопеција. Сматра се крајњом фазом лихен плануса или
хроничног лупуса, а по некима је посебан ентитет.
Развијене промене су у виду алопрецичних атрофичних
поља расутих на поглавини (трагови у снегу). Промене су
иреверзибилне, ток је спор али прогресивцан. Лечење
миноксидил и кортикостероиди интралезионо, терапија
основног обољења.