3. (1.

) A DEMNCIA KLINIKAI JELLEMZŐ I

Alzheimer- kó r,
(2.vaszkulá ris demencia, egyéb demenciá k)
„Demenciával élő betegek ellátása”
PÉCS, 2023. SZEPTEMBER 07-08.
A képzés azonosítója KTK 2000967/2023/23/14882599

SZOCIÁLIS HÁLÓ EGYESÜLET

Összeállította: Kovácsné Kelemen Judit
Források -
Az emlékezet és a gondolkodás
pszichodiagnosztikája
Kárpáti JuditSemmelweis Egyetem,
Neurológiai Klinika2017.
Szeptember19.
TÉMÁK:
• Definició
• Kódolás – dokumentálás
Prímér degeneratív demenciák
• Alzheimer –kór

• a 2. részben
• Vascularis demencia
• Gyulladásos eredetű
• Prion betegségek
• Toxikus anyagok kiváltotta
• Genetikai eredetű
Szekunder idegrendszert károsító demenciák
 Demencia - meghatá rozá s
„Többszörös kognitív hiányosság kialakulása, amely magában foglalja a
memóriazavart és a következő kognitív zavarok legalább egyikét:
afázia, apraxia, agnosia vagy a végrehajtó működés zavara.
A kognitív hiányosságoknak kellően súlyosnak kell lenniük ahhoz, hogy
akadályozzák a foglalkozási vagy társadalmi működést, és a korábban magasabb
működési szinthez képest visszaesést kell jelenteniük.”
(1994. - Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM) magyarul
Mentális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyve)
„A memória legalább 6 hónapos hanyatlása, az ítélőképesség és a
gondolkodás romlása, a tudat elhomályosulása, az érzelmi kontroll vagy a
motiváció hanyatlása vagy a viselkedés megváltozása.”
(1992. - The ICD-10 Classification of Memorial and Behavioural Disorder
A mentális és viselkedési zavarok ICD-10 osztályozása: Klinikai leírások és
diagnosztikai irányelvek)
A kognitív képességek változása
(a kognitív, vagy má s szó val megismerő funkció k gyű jtő fogalom,
terü letei: figyelem, megfigyelő képesség. érzékelés-észlelés, emlékezet)
Orientáció Figyelem Észlelés Tanulás Emlékezet
Gondolkodás
Kognitív folyamatok
• A szervezet azon képessége, hogy
• Eltároljon
• Megőrizzen
• Eltároljon és
• Előhívjon
Élményeket, készségeket
Az emlékezet biztosítja a folyamatosság érzését…
KOMPLEX SZÁMOS AGYTERÜLETRE EGYSZERRE KITERJEDŐ FOLYAMAT
ÉNKÉP
Agnózia = „tudá s nélkü li, ismeret nélkü li”
tá rgyak, szimbó lumok, hangok és egyéb
érzetek felismerési zavara jó l mű kö dő
szenzoros funkció k mellett - megfogja, de
nem ismeri fel – ó ra, kaná l…
Apraxia = az akaratlagos, célirá nyos és
rendezett mozgá sok tervezési zavara ép
mozgá si funkció k mellett, bénulá s és
ataxia nélkü l, ép érzékelés mellett,
megfogni a poharat csak tö bbszö ri
fixá lá ssal…
Ataxia = rendezettség hiá nya
- az izommozgá sok koordiná ció já nak
zavará bó l adó dó bizonytalan és ü gyetlen
mozgá st jelenti. A kisagy (cerebellum) az
izommozgá sok koordiná ció já nak
kö zpontja, melyhez az informá ció kat a
perifériá s idegek, ezá ltal pedig a
gerincvelő szá llítja.
Jó ha tudod !!!
A homocisztein az egyik fehérjefelépítő aminosav, a cisztein képző-désének
egy köztiterméke. Magas szintje a vérben rizikó tényezője – a koszorúér-
betegséggel, érelmeszesedéssel, plakk képződéssel, szívrohammal, stroke-kal,
NORMÁL ÉRTÉK: < 12,5
Homocisztein
labor vizsgá lat
ENYHE KOGNITÍV KÁ ROSODÁ S = MILD COGNITIVE IMPAIRMENT MCI
induló Alzheimer kó r !!!! stigmatizá l !!! „...HAGYD HISZ BOLOND!!!!!...” ú j név = NCD
NEUROCOGNITÍV ZAVAR!!!! Ezt kellene a szakmai nyelvben meghonosítani – MI IS!!!
(1994. - Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM - 5 ) magyarul
Mentális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyve 5 - diagnosztikai kritériumai)
(MAJOR) NEUROCOGNITÍV ZAVAR NCD
 „ a neuró zisok Napó leonja” Ő figyelte meg elő szö r, és nevezte el a sclerosis multiplexet
A szkleró zis multiplex há rom jelét Charcot-triá sznak hívjá k, és ide tartozik az akaratlan szemmozgá s,
a remegés, és a telegrafikus beszéd (300 szó – távirat szerű 2-3 szó mondat kezdemények)

• Jean‐Martin Charcot (1825‐1893) francia neurológus zseniális

posztulátuma, hogy a neurodegeneratív kórképek
• (ezek közül kiemelten a motoneuron betegség, mely Charcot
kutatásainak középpontjában áll és klinikusként is e betegség
vonatkozásában alkotta a legjelentősebbet)
• kórosfehérje aggregátumok okozta sejtpusztulással járnak,
• azaz cerebrális proteinopátiák. !!! 150 év MA HOMOCISTEIN!!!!
• Az elmúlt mintegy 150 év neurodegeneratív kutatásai nagyrészt
a Charcot posztulátum igazolása, részleteiben kifejtése.
• E felfedezés jelentőségét Semmelweis Ignác gyermekágyi láz
eredete vonatkozásában tett megfigyeléséhez lehet hasonlítani.
1911. Alois Alzheimer 1968. Blessed és Thomlinson
Blessed, G., Tomlinson, BE és Roth, M.
„A demencia kvantitatív mérőszámai és a
szenilis változás összefüggése az idősek
agyi szürkeállományában.”
The British Journal of Psychiatry
1991. PRE KLINIKAI STÁDIUMOK
2003. Heiko Braak és Eva Braak stádiumai
Alzheimer nyilvánosan megvitatta a
preszenilis demencia agypatológiájával és
tüneteivel kapcsolatos eredményeit 1906.
november 3-án, a délnyugatnémeti
pszichiáterek tübingeni találkozóján.
„Preszenilis és szenilis demencia” 1911
megjelent a dolgozat.
• Demencia A 2013-ban megjelent DSM-5 szerint (Diagnostic and Statistical Manual of
Mental Disorders, Fifth Edition)
• a demencia, mint diagnózis már nem szerepel, annak elsősorban stigmatizáló hatása miatt
nem javasolták használatát.
• Helyette a „Major neurokognitív zavar” fogalmát vezették be, melynek használata azonban
nem terjedt még el Magyarországon.
• Az Egészségügyi Világszervezet elfogadta, hogy a BNO-11 alkalmazását tervezik bevezetni.
• A jelenleg még érvényben lévő BNO-10 a demenciákat az organikus és szimptomatikus
mentális zavarok csoportba sorolja,
• 4 fő etiológiai faktort elkülönítve 17 kóddal ellátott diagnózist megadva.
• A BNO-11 neurokognitív zavar és demencia diagnózis megadásának lehetőségét is
biztosítja.
• A demenciák esetében a kódok egyrészt az etiológiai jellemzőkre utalnak, másrészt a
társuló pszichés tünetek kódolására is lehetőség nyílik.

•
 NCD

NCD
NCD
• DEMENTIA TERÁPIÁJA I.
• Kiválasztott céltünetek adekvát kezelése
Komplex, hosszú távú stratégia
• Farmako- és psychoterápia
• Időszakos állapotrögzítés (MMSE, havonta)
• Szakorvos és családorvos együttes munkája

• DEMENTIA TERÁPIÁJA II. Kognitív tünetek javítása:

- neuroprotektív nootropikumok(piracetam, vinpocetin..)
• - AChE-inhibitorok (donezepil,rivastigmin)
• - NMDA rec. (Acetylencolineszteráz) Agonista (memantin)
• - egyéb hatású szerek (nicergolin, pentoxifillin)
• Progressziólassítás:- antioxidánsok (E-vitamin, C-vitamin)
• - MAO-B inhibitorok (selegilin) = A tramadol, a meperidin, a dextrometorfán és a metadon
ellenjavallt MAOI-t szedő betegeknél, mivel nagy a szerotonin szindróma kialakulásának
kockázata ÉTELSTOP - magas tiramintartalmú ételek = halfajták és a húsfajták, beleértve a
kolbászt, a pulykaféléket, a májat és a szalámit, érett gyümölcs, füge, avokádó, banán, és
 NMDA-receptor definíció kémiai jel á tvivő
• Az NMDA receptorok olyan neurotranszmitter
receptorok, amelyek egy neuron
posztszinaptikus membránjában helyezkednek
el.
• Ezek az idegsejtek membránjába ágyazott
fehérjék, amelyek a szinapszison keresztül
kapnak jeleket egy korábbi idegsejttől.
• Részt vesznek a jelátvitelben,
• és szabályozzák az ioncsatornák nyitását és
zárását.
• Úgy gondolják, hogy fontos szerepet játszanak
a tanulásban és a memória kialakításában.
A Demencia szá mos betegségben megjelenhet: I.
Primer degeneratív dementiák
• Alzheimer-kór AD
• Frontális lebeny dementiák FTD
• Progresszív supranucleáris bénulás PSP
• Corticobasalis szindróma CBD
• Diffúz Lewy-testes dementia DLB
• Parkinson-kórhoz társuló dementia PD
• Huntington-kór Huntington's disease, HD
• Vascularis demenciák
• többszörös infarctus okozta (multiinfarctusos) stratégiai infarctus diffúz MID
• Traumás/Posttraumás TIB
• Daganatok
• Hydrocephalus
• Normal pressure hydrocephalus
 A Huntington-kó r HD
• genetikai eredetű, de ismeretlen okú,
• nevét George Huntington (1850-1916)
• amerikai orvos után kapta, de méltányosabban járunk el,
• ha Lund–Huntington kórnak nevezzük, hiszen
• Johan Christian Lund norvég orvos 1860 – ban írta le a vitus táncot
• már akkor leírta ezt a betegséget, amikor Huntingtonnak –
tízéves kisfiúként – az orvoslás még nem volt érdeklődésének
homlokterében.
• A német Wilhelm Heinrich Erb viszont már húszéves volt,
• néhány évvel később pedig már neurológus, és szintén foglalkozott
• a ritka betegséggel.
• Az ő tiszteletére – itt-ott, főként a szakirodalomban – Erb-féle vitustáncnak
(chorea) is nevezik.
• Huntington-kór Huntington's disease, HD
George Huntington (1850. április 9. – 1916. március 3.)

• Huntington apja és nagyapja, George Lee Huntington (1811–1881) és

• Abel Huntington (1778–1858) szintén orvosok voltak.
• Családjuk 1797 óta élt Long Islanden.
• Ugyanebben az évben nagyapja, Dr. Abel Huntington (1778-1858) nyitotta meg
általános rendelőjét East Hamptonban, az Atlanti-óceán partján.
• Feleségül vette Frances Lee-t abban az évben, amikor megnyitotta praxisát.
• Fia, George Lee Huntington, aki ott született 1811-ben, a New York-i Egyetemen
tanult orvosi tudományokat és élete hátralévő részét apja rendelőjében dolgozta.
• Feleségül vette Mary Hoglandot. Fia, George, aki a család harmadik orvosi
leszármazottja lett, 1850. április 9-én született East Hamptonban,
ami meghatározó volt az orvostörténetben szerzett tartós hírnevében.
• George korán megismerkedett apja gyakorlatával, és már gyermekkorában követte őt körútjain és
beteglátogatásain. ITT LÁTTA A CHOREÁBAN SZENVEDŐ CSALÁDTAGOKAT, ANYÁT, LÁNYÁT,
NAGYNÉNIT….
A PRXISBAN ÉLŐ CSALÁDOK TÖRTÉNETE – NAGYAPJA, APJA és Ő IS EZEKET A CSALÁDOKAT
GYÓGYÍTOTTA – MEGFIGYELTE - „Örökletes betegségről volt szó: "ha valamelyik szülőnél vagy mindkét
szülőnél a betegség megnyilvánulásai mutatkoztak, és különösen, ha ezek a megnyilvánulások súlyosak
voltak, egy vagy több utód szinte kivétel nélkül szenved a betegségtől, ha élnek. felnőtt korig"
 A Huntington-kó rt a 4-es kromoszó má n
talá lható Huntingtin gén génhibá ja okozza.
• A hibás gén az idegsejtek lassú, progresszív
elhalását okozza az agyban. Ezek a változások
felelősek az örökletes, autoszomális domináns
betegség különféle tüneteiért.
• Az autoszomális domináns azt jelenti, hogy
elég az egyik szülőnek rendelkeznie a
rendellenes génnel ahhoz, hogy a gyermek
esetében 50% legyen a kockázata annak, hogy
örökli a hibás gént.
• Aki rendelkezik a hibás génnel, előbb vagy
utóbb megbetegszik.
Huntington-kór : Huntington's disease, HD
neurodegeneratív idegrendszeri betegség, mely az agyban található
bizonyos idegsejtek elhalásával jár.
• Ennek következtében a beteg kezdetben az érzelmi labilitás és a szellemi hanyatlás
(demencia) később mindezek mellett az akaratlan mozgások (chorea) tüneteit mutatja.
• A Huntington-kór örökletes genetikai betegség,
• tünetei leginkább 40 éves kor körül jelentkeznek.
• Akik ennél fiatalabb korban tapasztalják a tünetek jelentkezését, azoknál valószínűleg a
betegség lefolyása is gyorsabb.
• Gyerekeknél csak nagyon ritkán tapasztalható.
• Gyógyszeres kezeléssel csak a tünetek enyhíthetők, a fizikai és szellemi leépülés jelenleg még
nem megakadályozható.
• A betegség lassú lefolyású. A betegség előrehaladott állapotában akaratlan rángómozgások is
megjelennek a tünetegyüttes részeként. Ez utóbbit Huntington-koreá - nak nevezik
(χορεία khoreia görögül tánc).
• A tünetek jelentkezése után általában 10-20 évig élnek a betegek.
 A Huntington-kó r HD szö vő dményei
• Táplálkozáshiány:
• a beteg elveszítheti az étkezés iránti érdeklődését,
• nehezebb a biztonságos rágás, lenyelés.
• vitamin- és ásványianyag-hiány, romló immunitást és gyógyulási problémák
• Javításában számos étrend-kiegészítő segíthet. Ezek közé tartozik például a keratin,
a Q10 koenzim, a rezveratrol, illetve az E-vitamin is.
• Sérülések: a fizikai egyensúlyhiány,
• csökkent izomkontroll és demencia esetén az esések és más típusú sérülések
valószínűsége nagy lehet.
• Nyomásfekélyek: a mobilitás hiánya felfekvésekhez, nyomásfekélyekhez vezethet a
testen, amelyek szintén elfertőződhetnek.
• Tüdőgyulladás: a nyelési nehézség és a csökkent mozgékonyság növelheti a
tüdőgyulladás, beleértve az aspirációs tüdőgyulladás kockázatát is.
• Fertőzések: a fertőzések az egészségi állapot általános csökkenése és a csökkent
öngondoskodás eredményeként is kialakulhatnak
• A Huntington kórhoz kapcsolódó mozgászavarok egyaránt tartalmazhatnak akaratlan mozgásproblémákat és az önkéntes mozgások
károsodását, mint például:
• Önkéntelen rángatózó vagy vonagló mozdulatok.
• Izomproblémák, például izommerevség.
• Lassú vagy rendellenes szemmozgások.
• A járás, a testtartás és az egyensúly zavara.
• Beszéd- vagy nyelési nehézségek.
• Az önkéntes mozgások károsodása nagyobb hatással lehetnek az ember munkaképességére, napi tevékenységének elvégzésére,
kommunikációra és önállóságra.
• Kognitív rendellenességek
• A kórhoz gyakran kapcsolódó kognitív zavarok a következők lehetnek:
• Nehézségek a feladatok megszervezésében, fontossági sorrendbe állításában vagy az összpontosításban.
• A rugalmasság hiánya.
• Az impulzuskontroll hiánya, amely kitöréseket, gondolkodás és szexuális hajlam nélküli cselekvést eredményezhet.
• A saját viselkedésének és képességeinek tudatosságának hiánya.
• Lassúság a gondolatok feldolgozásában vagy a szavak megtalálásában.
• Nehézség az új információk elsajátításában.
• Pszichiátriai rendellenességek
• A Huntington kórhoz kapcsolódó leggyakoribb pszichiátriai rendellenesség a depresszió.
• Ebben az esetben a depresszió az agy sérülését jelenti, valamint az agyműködés későbbi változásai miatt következik be.
• A tünetek a következők lehetnek:
• Ingerültség, szomorúság érzése.
• Szociális visszahúzódás.
• Álmatlanság.
• Fáradtság és energiaveszteség.
• Gondolatok a halálról vagy az öngyilkosságról.
 A Huntington-kór fiatalkorúnak minősül, ha a 20 évnél idősebb személy
előtt alakul ki.
A fiatalkori Huntington-kór egyéb nevek közé tartoznak a –junior-
JHD, fiatalkorú HD, gyermekkori Huntington-kór, gyermekkori HD és
Huntington-kór, fiatalkori megjelenés,
MEMÓRIA CSÖKKENÉS
Viselkedési változások gyakran kialakulnak, és lehetnek
harag, fizikai agresszió , impulzivitás, depresszió,
szorongás, rögeszmés-kényszeres
rendellenesség és hallucinációk

A Huntington-betegség átlagos túlélési ideje 17 év.

Előrehaladtával a beteg egyre kevésbé, majd egyáltalán nem tudja ellátni önmagát.
Kezelése tüneti - dopamin antagonisták használatában merül ki.
Kísérleteket végeztek a gamma-amino-vajsav (GABA),
acetil-kolin és szomatosztatinnal - nem bíztos a SIKER!!!
A betegek leszármazottainak genetikai tanácsadáson célszerű részt venni, esetenként a tünetmentes családtagok
bevonásával is (DNS-analízis).
A betegség gyógyításában és megelőzésében leginkább génsebészeti, őssejtkutatási területen végzett kísérletek
hozhatnak áttörést.
• A Huntington-kór tüneteinek csillapítására ajánlott készítmények:
• Mannavita Homoktövis Magolaj
• Rezveratrol Forte Kapszula
• Crystal Q10 Koenzim Kapszula
A Demencia szá mos betegségben megjelenhet: II.
Gyulladásos/Infekciós eredet
• Syphilis (Neurolues)
• Vírusos agyvelőgyulladást követően kialakult formák
• Limbikus encephalitis
• Progresszív multifokális leukoencephalopathia
• Sclerosis multiplex
• HIV-dementia
Prionbetegségek Creutzfeldt-Jakob betegség (CJB)
• Sporadikus Familiáris yatrogén
• Új variáns CJB
• Gerstmann-Straussler-Scheinker szindróma (öröklött szivacsos agysorvadás)
• Fatális familiáris insomnia ALVÁSI KÉPTELENSÉG .
Toxicus,
• metabolikus alkohol, endocrin, hepatikus, uremiás, malabsorptiós,
• vitaminhiányos, antikolinerg szerek, barbiturátok, neurolepticumok stb.
Genetikai: Hungtinton kór - (IDEGSEJTEK ELHALÁSA.. chorea … akaratlan mozgások, rángások )
A Demencia szá mos betegségben megjelenhet: III.

Másodlagos

az idegrendszert károsító szisztémás betegség

ilyen lehet az érgyulladás – diffuz
Az érgyulladás következtében, ischaemiás mechanizmussal kialakuló
neuropathiák társulhatnak szisztémás vasculitisekhez vagy
autoimmun betegségekhez is, érinthetik a cortexet is…..
trauma következménye
baleset… HIDROKEFÁLIA, AGYLÁGYULÁS (malácia)….
mikrocoagulumok - szívműtét….
Idő s korban a diabetes/kró nikus beteg kezelését
a beteg mentalis és fiziká lis stá tusza hatá rozza meg
1. csoport : mentálisan és fizikailag teljesen intakt betegek , önmagát képes ellátni,
a gyógyszereit (diabetesét), diétáját önállóan kezeli, kontrollálja KAPCSOLATTARTÁS A
BIZTONSÉGÉRZETHEZ
2. csoport : mentálisan intakt, de az elszenvedett betegségek,
szövődmények miatt (pl. stroke) képtelen önmagát ellátni, PROGRAMOZOTT IDŐSZAKOS
FELÜGYELET, SEGÍTÉS

3. csoport : fizikalisan fentjáró, de térben és időben részben vagy teljesen tájékozatlan,

így önálló és megbízható együttműködésre nem képes ÁLLANDÓ FELÜGYELET, SEGÍTÉS

4. csoport : sem az orientaltság, sem fizikális status nem teszi lehetővé a

segítség nélküli kezelési stratégiák megvalósítását. Ezen betegek legtöbbje immobil.
ÁLLANDÓ FELÜGYELET, TELJES ELLÁTÁS, ÁPOLÁS
A demencia stá diumai 1.
• A legegelterjedtebb a CDR = Clinical Demencia Rating ( 3 FÁZIS)
• A különböző tüneti doménekben (tartományokban) értékeljük a
betegek teljesítményét
• - emlékezeti funkciók
• - térben-időbeni orientáció
• - az ítélet/véleményalkotás
• - mindennapi funkciók (munka és otthoni tevékenység)
• - önálló tevékenység pl.: tisztálkodás, étkezés
Az enyhe kognitív zavar MCI (CDR 0,5 = még minden segítség nélkül
ellátja a mindannapok dolgait, csak a bonyolult problémák kezelésében
van zavar) MCI = Minimális Cognitív Insuficiencia
A demencia stá diumai 2.
CDR = Clinical Demencia Rating

• CDR 1 = enyhe STÁDIUMÚ demencia

• több/minden doménban enyhe károsodás
• a mindennapi tevékenységben már korlátozást jelent
• saját környezetben egyedül is elboldogulnak
• folyamatos felügyelet nem kell,
• memória csökkenés, friss élmény felejtés
• időbeni zavar - dátum… névnap
• térbeli tájékozódási zavar – szomszédban – ismerős helyen
• nem ismeri ki magát (hol a toalett)
• aktív kezdeményezés csökken
• nem jutnak eszébe ismerős nevek, szavak…
• Feszült és depressziós lesz ezektől a tünetektől
• közlekedés – boltba átmehet - megszokott, csendes forgalmú közeli bolt - PÉNZ KIKÉSZÍTVE
A demencia stá diumai 3.
CDR = Clinical Demencia Rating

• CDR 2 = középsúlyos STÁDIUMÚ demencia

• több/minden doménban károsodás észlelhető
• több tevékenységben fizikai segítséget igényel
• kifejezett a mindennapi tevékenységhez kapcsolódó tevékenységekben korlátozó
tünetek – tisztálkodás - gyógyszer beszedés
• térben, időben orientációs zavar – nem tudja hol van/hogy került ide
• nappal-éjszaka felcserélés
• jelentős emlékezet zavar – családtagok nevei nem jutnak az eszébe
• önellátó képesség csökken – öltözködésben segítség – évszak/időjárás
• ruha sorrend, ételkészítési sorrend hiba – kifelejtés
• ítélőképesség zavar – veszély érzet elektromos eszközök, gáz
• hétköznapi szavak szótalálási nehézség
• jelentős pszichés tünetek – zárkózás, üldöztetés
• Felügyelet nélkül nem hagyható – 24- h-s, önálló közlekedésre alkalmatlan
A demencia stá diumai 4.
CDR = Clinical Demencia Rating

• CDR 3 = súlyos STÁDIUMÚ demencia

• több/minden doménban KIFEJEZETT károsodás észlelhető
• mindennapi funkciókban , higiénés ellátásban közvetlen fizikai segítség igény
• teljes függőség – fizikai, szellemi, spirituáli (ez az igény akár újonnan is előjöhet)
• ÁLLANDÓ FELÜGYELET, SEGÍTÉS, ÁPOLÁS – SZÁJBA GYÓGYSZERELÉS
• nem ismeri fel a családtagokat, barátokat,
• beszéd – kommunikációs zavar – afázia,
• tér, helyszín, év, évszak, dátum, napszak, idő felismerési zavar – dezorientáltság
• mozgás zavar – ágyhoz kötöttség
• ürítési zavar - késés, majd inkontnencia
• súlyos viselkedésizavar, (bizar viselkedés)
• ALAPVETŐ MOTOROS MŰKÖDÉSEK ZAVARA – járás, ülés, nyelés
• utolsó terminális szakban kontaktusba bevonás, cselekvési bevonás teljesen renyhül,
• reflexek, légzés gyengül, leáll
Az Alzheimer – kó r
Az Alzheimer – kó r
 Az allél a kromoszó ma egy adott ló kuszá n elhelyezkedő gén variá ció ja.

• Az Alzheimer-kór (angolul Alzheimer's disease,

rövidítve AD) a gondolkodás és a
megismerési (kognitív) funkciók beszűkülésével,
magatartásválto­zással, elbutulással (demencia), majd
gyors biológiai leépüléssel járó neurodegeneratív
kórkép.
• Nevét a német Alois Alzheimerről kapta, aki
ideggyógyászként 1907-ben elsőként írta le
a betegség jellemzőit.
• Az Alzheimer-kór pontos kiváltó oka lényegében
ismeretlen, ugyanakkor a genetikai hajlamnak jelentős
szerepet tulajdonítanak, és
számos génváltozatról ismert, hogy fokozhatja a
betegség kialakulásának valószínűségét
A szinopszisban levő transmitter
mennyisége határozza meg, hogy az
emlék tárolódik, vagy sem.
A raktározás szerotononinnal
növelhető. Ezt táplálékkal visszük be
– csokoládé, zab, datolya, yoghurt,
túró, hús, hal, magvak… mogyoró,
tök/napraforgó/szezám/chia mag
Jellemző, hogy a betegek feleslegesen megismételnek mondatokat, Az ameirkai kutatás során az
cselekvéseket, elfelejtenek neveket, párbeszédeket, előre megbeszélt E-vitamint szedő, enyhe vagy
időpontokat. Gyakran tárgyaikat teljesen logikátlan helyre pakolják el, közepesen súlyos Alzheimer-kóros
aztán nem találják azokat. betegek leépülése lassúbb lett, mint
Az absztrakt (elvont) gondolkodásra való képesség fokozatos elvesztése a placebót kapó pácienseké.
Az első csoportba tartozók
mindennapi feladataikat hosszabb
időn át tudták ellátni
és kevesebb gondozói segítségre
szorultak – tudósított a The
Independent online kiadása a The
Journal of the American Medical
Association című szaklapban
megjelent tanulmányról.
A Cultura Magazin cikke csak
engedéllyel másolható.
Eric Karan, a brit Alzheimer
Kutatóintézet igazgatója szerint korai
lenne az E-vitamin ajánlása a betegség
kezelésére, míg az eredményeket meg
nem erősítik újabb kutatások
A Cultura Magazin cikke csak
engedéllyel másolható.
Új terápiás irányok nyílhatnak
A kísérleteket egér stroke-modellben végezték, azonban a most
felfedezett idegsejt-mikroglia kapcsolat nagy valószínűséggel más
idegrendszeri betegségekben is fontos szerepet játszhat. A
tudósok a következőkben azt vizsgálják, hogy a mikroglia és az
idegsejt kommunikációja miként változik meg például Alzheimer-
kór, epilepszia vagy érrendszeri eredetű demencia esetén.
FRONTO-TEMPORÁ LIS DEMENCIA FTD
• Arnold Pick, cseh pszichiáter írta le 1892-ben az első olyan esetet, amelyet ma
már az FTD-k közé sorolunk.
• Az FTD kifejezés tulajdonképpen a neu­ro­degeneratív kórképek nagy csoportjára
utal, amelyek a klinikai kép és a háttérben fennálló neuropatológia tekintetében is
különböznek,
• ám valamennyi
• a homlok- és halántéklebeny kortikális degenerációjával jár.

Az FTD, többek között a különböző klinikai és neuropatológiai altípusok

osztályozása, intenzív kutatások tárgyát képezi.
Kapcsolatot találtak a betegség és néhány gén mutációja között

• (pl. tau vagy TDP-43), és azt gyanítják, hogy ezek a prion fertőzéshez hasonlóan
sejtről sejtre terjednek
echolia = visszhangozá s, kérdés ismétlés,
persevertio = szavak, cselekedetek értelmetlen ismételgetése
abulia = Kó ros akarathiá ny; ö nmagá ra veszélyes dö ntésképtelenség; az ö ná lló szá ndék kó ros hiá nya
moria = pszichomotoros izgalom és jó pofa eufó ria jellemez, valamint a gyermeki poénokra való hajlam
liberá ció s jelek = primitív reflexek, szopó reflex, rakosgatá si kényszer
 Steele-Richardson-Olszewski betegség , az
orvosok nevei, akik 1963-ban bemutattak 8 beteget

• A betegség elnevezése is a tekintés zavar típusára utal (progresszív =folyamatos

romlást mutató; szupranukleáris = szemmozgató magok feletti; parézis – bénulás).
• A meglassultság és elesések miatt gyakran összetéveszthető a Parkinson-kórral,
míg a személyiség megváltozása miatt az Alzheimer-kórtól kell elkülöníteni.
• TÜNETEK: BÁR – Parkinsonismus!!!! : meglassultság, izommerevség, azonban
remegés nincs !!! csak relatív ritkán jelentkezik.
• A betegség elején, akár igen súlyos formában is megjelenhet a testtartási
instabilitás, ami gyakori elesésekkel jár.
• Tekintési zavar (nehezen tud le- és felfele tekinteni).
• Járászavar.
• Személyiség megváltozása.
• Késői fázisban nyelészavar, szellemi leépülés, demencia jelenhet meg. .
 A PSP kóros mechanizmusai továbbra sem
ismeretesek: néha tauopathiaként
írják le, mert a neurofibrilláris degeneráció a
Tau fehérje idegsejtekben történő
felhalmozódásával jár .

Megfelelő gyógytorna alkalmazásával az elesések, illetve mozgásteljesítmény

javítható. Amennyiben az elesés gyakran okoz problémát, kerekesszék használata
javasolt.
Fehérje tartalmú élelmiszerek (pl. tej, hús) fogyasztása a levodopa felszívódását
gátolja, ami a mozgásteljesítmény romlását vonhatja maga után.
• A korikobazális degeneráció az ún. neurodegeneratív (egyes idegrendszeri
strukturák fokozatos leépülésével járó) betegségek közé tartozó
• ritka kórkép, melyet először 1968-ban írtak le.
• Ez a jellemzően 60-70 éves kor körül kezdődő betegség összetett, változatos
tünetekkel járhat.
• A CBD oka ismeretlen. A betegség következménye kóros öregedési folyamat
az agyban, mely fokozatosan halad előre. Az egészséges emberek agyában
előforduló, az idegrendszeri funkciók szempontjából fontos „tau” fehérje a
CBD-betegekben kóros szerkezetűvé válik, és felhalmozódik az agyban.
Valószínűleg ez okozza az idegsejtek (neuronok) és más agysejtek károsodását.
A kutatók még nem tudják, mi okozza a kóros tau-fehérje megjelenését a CBD-
betegekben.
• Ez a betegség nem örökletes, és nem ismert környezeti kiváltó tényező sem
• A CBD-re jellemző, hogy valamelyik oldali végtagok súlyosabban érintettek, mint a másik
oldaliak.
• A mozgás meglassulása, izommerevség a nyak, a felső és az alsó végtag területén
• Egyensúly-és járászavar, melynek elesés lehet a következménye
• Izomrángások, melyet myoclonus-nak hívnak
• Nehézsége ütközik egyszerű, hétköznapi feladatok elvégzése az érintett végtagokkal
• Az érintett oldalon érzészavar, illetve tapintás útján történő tárgyfelismerés zavara
• Olyan érzés, mintha a beteg kéznek önálló akarata lenne (ezt „idegen kéz” tünetnek is
hívják)
• A beszéd és a nyelvi készségek károsodása, például szótalálási nehezítettség
Viselkedészavarok, például a motiváció elvesztése, személyiségváltozás, ingerlékenység
A vezető tünetek alapján a CBD több típusát különítik el.
• A panaszok egy része előfordulhat más idegrendszeri betegségek esetén is.
• Erre használják a neurológusok a kortikobazális szindróma (tünetegyüttes) elnevezést.
• A kórisme alapjául a kórtörténet és a fizikális neurológiai vizsgálat
szolgál. Mivel egyes panaszok és tünetek más betegségekéhez
(például Parkinson-kórhoz) hasonlíthatnak, a kórkép azonosítása
korai stádiumban (de akár később is) nehéz lehet.
• Előfordul, hogy csak a boncolás során derül ki a diagnózis.
• A képalkotó vizsgálatok (például MR) szintén segítséget
jelenthetnek,
• mert a segítségükkel kizárhatók más, tüneteiben a CBD-hez
hasonlító betegségek.
• A képalkotó vizsgálatok során az agyállomány fogyását
észlelhetjük (ezt atrophiának hívják), melynek eloszlása a
betegségre típusos lehet. Jelenleg nem áll rendelkezésre a
diagnózist segítő laborvizsgálat
• Nem ismert olyan gyógyszer vagy terápia, amely a betegség
előrehaladását lassítani tudná, egyes tünetek azonban csökkenthetők.
• A panaszoktól függően, az orvosa alkalmazhat:
• Levodopa nevű gyógyszert a meglassult mozgások javítása érdekében
• A myoclonusokat enyhítő szereket
• Botulinum toxin injekciókat a felső és alsó végtag izommerevségének
csökkentésére
• Egyéb speciális gyógyszereket a vizeléssel kapcsolatos problémák,
a szorongás és depresszió, illetve szellemi teljesítmény romlása ellen
• Gyógytornát, ergoterápiát, beszédterápiát a mindennapi funkciók
megőrzése céljából.
James Parkinson (1755-1824) angol sebész,
patikus, paleontológus, geológus és politikai
aktivista.
A leghíresebb 1817-ben írt mesterműve, az
Esszé a remegő bénulásról, amelyben egy
betegséget paralysis agitans néven emleget .
Ezt később, 1877-ben Jean-Martin Charcot
megalkotta a Parkinson-kórnak.
Amellett, hogy átvette apja orvosi gyakorlatát a
londoni Hoxtonban, több mint huszonöt évig
orvosként dolgozott a Holly House- ban , egy
magán elmegyógyintézetben.
1824. december 21-én agyvérzésben halt meg.
 DIFFÚ Z LEWY-TESTES BETEGSÉ G DLB
syncope hirtelen jelentkező, átmeneti jellegű eszméletvesztés, amely során a beteg elveszti a posturalis tónusát,
majd spontán magához tér, REM függő viselkedés = alváskor láb mozgásvihar, felkiáltások, nappal aluszékonyság
 LEWY-TESTES DEMENCIA
DIFFÚ Z LEWY-TESTES BETEGSÉ G DLB

• Jellemzője, hogy a szellemi képességek akár óráról-órára változhatnak;

• a jó és rossz gondolkodási képességgel járó időszakok akár napi gyakorisággal
is váltakozhatnak.
• A betegség kezdetén is vizuális hallucinációk (látomások) és zavartság jelenhet
meg.
•
A Lewy-testes demenciára rendkívül jellemző a készségek és a napi működés
gyakori változása.
• Segít a pszichés energiáink tartalékolásában, ha minden nap azzal a tudattal
ébredünk, hogy ez lehet egy jó, de egy rossz nap is
• – ám mindig megvan a remény arra, hogy a következő nap jó lesz.
• Fontos, hogy a jó napokra fókuszáljunk és örüljünk minden egyes kis sikernek.
DIFFÚ Z LEWY-TESTES BETEGSÉ G DLB

EDDIGI TUDÁS
a különböző fehérjék
(pl. az alfa-szinuklein)
szálakká összeállva
alkotják a káros
képződményeket (pl. a
Lewy-testeket
DLB - LEWI TESTEK PONTOSABB KIMUTATÁ SA
DIFFÚZ LEWY-TESTES BETEGSÉG
PD
 Terápiás lehetőségek
PD Parkinsonkórban
Dopamin szintézis
növelése
Műtétek, Fizikális terápia
• TUDJUK AZT, HOGY A PARKISON KÓR (ELŐBB) UTÓBB DEMENCIÁHOZ
VEZET
• Tudjuk, hogy a demencia (előbb ) PARKINSON KÓRHOZ HASONLÓ
MOZGÁSI TÜNETEKHEZ vezet
Gyógyszeres kezelés
Első próbálkozások:
1860-ban Charcot
hyoscin és scopolamin

1957-ben Carlson 1961-

ben Ehringer L-dopa
kezelés hatékony PD-
ben