Kanamalı Hastaya Klinik ve

Laboratuar Yaklaşım
Doç.Dr.Göksel Leblebisatan
 Hemostaz
• Kanın damar yapı içinde kalmasını ve de sıvı
halde mevcudiyetini sağlayan mekanizmaya
denir.
– Damar duvarı,
– Trombosit hücreleri,
– Koagulasyon faktörleri ve
– Fibrinoliz arasındaki karmaşık etkileşimleri içerir.
 Hemostaz
• Primer hemostaz: Damar duvarı hasarlanmasından
sonra gelişen,
– Vazokonstriksiyon,
– Adezyon; plateletler ile subendotelial fibriller
(kollajen) arasında,
– Platelet agregasyonu,
– Tıkaç oluşumu.
 Hemostaz
• Sekonder hemostaz: pıhtılaşma faktörlerinin
aktivasyonu ile fibrin bandları oluşumudur.
• Fibrinoliz: fibrine bağlanan plasminojenin
aktivasyonu pıhtı lizisi ile sonuçlanır.
• Aslında tüm bu süreçler hemen hemen
beraber yürürler.
Pıhtılaşma Yolları
 Pıhtılaşma Yolları
• Hemotatik sürecin primer yolu doku faktörü-
indüklenen «ekstrinsik» koagulasyon yoludur.

• “İntrinsik” yoldaki kontak yolu (faktör XII,

prekallikrein, yüksek-moleküler-ağırlıklı
kininojen [HMWK]) hemostaz için gerekli
görülmemektedirler.
 Değerlendirme
• Genellikle hasta,
– beklenmedik,
– spontan,
– uzamış ve
– geç kanamalarla getirilir.
– Bazen de preoperatif değerlendirmede ortaya
çıkan anormal laboratuvar değerleri
değerlendirilmelidir.
 Kanama Yeri
• Tek lokalizasyonlu persistan kanamalar
genelikle lokal nedenlere bağlıdır. (Epistaksis-
Kisselbach üçgeni)
• Yaygın mukoz membran kanamaları
(Epistaksis, dişeti kanaması, menoraji)
genellikle primer hemostaz yani plt veya VWF
ilişkili bozuklukları gösterir
• Herediter hemorajik telenjiektazi de mukozal
kanamalarla seyreder.
Pıhtılaşma dıc resimler
Ekimoz
 Kanama Yeri
• Belirgin yumuşak doku ya da eklem içi
kanamaları genellikle pıhtılaşma faktör
eksikliklerini (VIII, IX)
• Göbek bağı kanaması Faktör XIII ilişkili olabilir
ancak protrombin, fibrinojen, faktör X
eksikliklerin de de görülebilirler.
Kas içi- Eklemiçi kanama
 Klinik Bulgular
• Hasta ateşli, soktaki bir çocuk mukokutanöz
purpura bekteremiye eşlik eden DIC
• Erkek ve yürümeye başlayan çocuktaki
subkutan ya da eklem kanaması hemofili
• Ağır menarajili kız çocuğu VWH
• Sağlıklı görünen peteşili çocukta ITP
• Kalça ayaklar ve bacaklarda purpura HSP
 Primer Hemostatik Defekt ve Pıhtılaşma Faktör Eksikliği
(Bireysel Farklılıklar görülebilir)

Klinik Karakter Primer Hemostatik Defekt Pıhtılaşma Faktör Eksikliği

Kanama Bölgesi Cilt, müköz membranlar Yumuşak doku, kaslar,
eklemler
Minör kesi kanaması Evet Genellikle Hayır

Peteşi Var Yok

Ekimoz Küçük, yüzeyel Büyük, derin, palpe edilebilir

Hemartroz Nadir Sık

Travma ya da cerrahi Hemen Geç

sonrası kanama
 Hikâye ve Klinik Değerlendirme
• Birçok Laboratuvar testleri yapılmadan önce
hastanın ayrıntılı kanama öyküsü ve fizik
muayenesi yapılmalıdır.
• Hikâye alma sanatı tecrübe ile gelişmekte olup
hangi laboratuvar testlerinin öncelikli olarak
yapılması gerektiğini ve hangi tetkiklerle sınırlı
kalınması gerektiğini belirler.
 Geçmiş Tıbbi Öykü
• Travmaya yanıt mükemmel tarama testi
• Geçmiş cerrahi girişimler, ciddi kırıklar ve
hasarlar hemostatik meydan okuyuculardır
• Ciddi dental girişimler, ağır demir eksikliği
anemisi, transfüzyon ihtiyacı
 Geçmiş Tıbbi Öykü
• Kanama komplikasyonsuz bir cerrahi girişim ya
da dental işlem kalıtsal kanama bozukluğunu
ekarte eder.
• Menorajili kadınların % 20 sinde kanama
bozukluğu mevcuttur.
• VWH olan kadınların % 90 ında menoraji ilk
semptomdur.
 Geçmiş Tıbbi Öykü
• Altta yatan hastalıklar: hemostazı etkileyebilir
• Hepatik ve renal hastalıklar, malabsorbsiyon ya
da Ehler-Danlos sendromu
• Koagulasyon faktör üretimi- hepatositlerde
• Uremi trombosit fonksiyonlarını bozabilir
 Geçmiş Tıbbi Öykü
• Nefrotik sendromda düşük molekül ağırlıklı
pıhtılaşma faktörleri kaybedilebilir
• Siyanotik konjenital kalp hastalıklarında
trombositopeni ve hipofibrinojenemi birlikte
görülebilir.
• Malabsorbsiyonda K vit bağımlı faktörler
azalabilir.
 Aile Öyküsü
• Ailede benzer kanama bozukluğu olan ve özellikli tanı alan
• Eğer varsa kanama tipi ve ciddiyeti nedir
• X’e bağlı kalıtım Hemofili A, B
• Otozomal dominant kalıtım VWD ya da Herediter Hemorajik
Telanjiektazi.
• Diğer tüm pıhtılaşma faktör eksiklikleri Otozomal Resesif
kalıtılır. Bu grupta aile öyküsü genellikle negatiftir.
• Yeni tanı hemofili hastalarının yaklaşık üçte birinde aile
hikâyesi negatif yani yeni mutasyon söz konusudur
• VWH da aile içinde de farklı belirti varyasyonları mevcuttur.
 Fizik Muayene
• Kanama paterni saptanmalı;
– Peteşi:
küçük kapiller kanamalar,
topluiğne başı büyüklüğünde (<2mm) ağrısız
palpe edilemeyen
basmakla solmayan,
– Ddx: telanjiektaziler ve angiomlar
 FİZİK MUAYENE

• Purpura; eritrositlerin damar içinden cilt

ve/veya cilt altı dokulara sızması sonucu
oluşan bir bulgudur.
• 2 mm ‘den küçük;....peteşi
• 2-10 mm;.............purpura
• 10 mm den büyük;.. ekimoz
 Laboratuvar değerlendirme

• Örnek toplanması ve tekniği

– Temiz venden hava kabarcıkları olmadan ve diğer vücut
sıvıları karışmadan alınmalı,
– Kateterden, mayi giden koldan alınmamalı
– Yanlış uzamış pıhtılaşma zamanının en sık nedeni kan
örneğinin uygun alınmamasıdır.
– 1/10 oranında sitrat içeren tüpler kullanılmaktadır.
– Polisitemik hastada sitrat azaltılmalıdır.
– Pıhtılı ve hemolizli kanlar çalıştırılmamalıdır.
– Plazma 2 saat içinde çalışılmayacaksa hemen
dondurulmalidir.
 Tarama Testleri
• Tam kan sayımı, periferik yayma
• Kanama zamanı
• Pıhtılaşma zamanı
• PTZ, aPTT, TT
 Trombosit Sayımı
• Trombosit sayısı 150000-450000/mm3
• Elektronik parçacık sayıcı ya da direk faz mikroskopu ile
sayılabilir.
• PY değerlendirmesi laboratuvar değeri ile
eşleştirilmelidir.
• Yanlış laboratuvar değerleri pseudotrombositopeni ya
da pıhtılı örnekten kaynaklanabilir.
• Trombositopeni ile PY de dev trombositler, dev
trombosit sendromlarını, küçük trombositler Wiskott
Aldrich sendromu gelmelidir.
Trombositopeni (ITP)
Trombositopeni (WAS)
 Kanama Zamanı
• Kanama zamanı tombositlerin damar duvarı ile etkileşim
zamanını ölçer.
• Standardize edilmesi en zor hemostaz testidir.
• Sonuçları % 100 güvenilir olmayabilir.
• Modifiye Ivy metodu turnike 40 mm Hg basınç uygulanarak
ön kolda damarsız bir bölgede lanset ile 1-2 mm derinlikte
kesi ile ölçülür.
• Filtre kâğıdı kesiye dokundurulmaz
• Trombosit sayısı 100000 /mm3, ilaçlar, üremi, siyanotik
konjenital kalp hastalığı, vaskulit ve Ehler Danlos sendromu
gibi bağ doku hastalıklarında uzar.
Kanama Zamanı
 Protrombin Zamanı (PT)
• Faktörler; 1, 2, 5, 7, 10
• Uzaması ancak bu faktörlerin yüzde 30 ve
daha fazla azalmasıyla olur.
• Ya da fibrinojen 100 mg/dl. altında
• İzole uzaması Faktör VII eksikliğini gösterir.
• K Vitamini bağımlı faktörlere bağımlıdır
(Warfarin etkisi)
 Parsiyel Tromboplastin Zamanı (aPTT)
• Faktörler 1, 2, 5, 8, 9, 10, 11, 12, prekallikrein,
yüksek moleküler ağırlıklı kininojen.
• Son üçü aPTT ‘yi uzatır ama kanamaya neden olmaz.
• İzole aPTT uzunluğu Faktör VIII, IX, XI eksikliklerini
gösterir.
• Faktör VIII yüzde 35 in altına inmeden aPTT uzamaz.
• Referans aralığı infantta ve özellikle yeni doğanda daha
uzundur.
• aPTT, Antikoagulan ve Heparin etkisine daha fazla
hassastır.
 Trombin Zamanı(TT)
• Trombinin indüklediği fibrinojenin fibrine
dönüşümünü ölçer.
• Fibrinojenin miktarını ve pıhtılaşma
fonksiyonunu ölçer.
• Heparin ve FDP uzatır.
• Reptilaz TT üzerindeki heparin etkisini yok
eder.
 İleri Testler
• PFA-100
• Spesifik Faktör Çalışması
• Antifosfolipid antikorları
• Trombosit Fonksiyon Testleri
• Tromboelastogram