SİYANOTİK DOĞUMSAL

KALP HASTALIKLARI
Prof. Dr. Dolunay Gürses
VSD %25-30
ASD (sek) %6-8
PDA %6-8
Ao. Koarkt %5-7
FT %5-7
PS (valv) %5-7
AS (valv) %4-7
D-TGA %3-5
Hipoplazik sol kalp %1-3
Hipoplazik sağ kalp %1-3
Trunkus Art. %1-2
TPVDA %1-2
TA %1-2
Tek vent %1-2
Çift çıkışlı RV %1-2
Diğer %5-10
SiYAN
OZ
Redükte hemoglobinin 5 g/dl’ye ulaşması ile ort çıkar.
1. Santral siyanoz: Arteriyel desaturasyon (SSS dep,
AC ve KVS hast)
2. Periferal siyanoz: Arteriyel saturasyon N. Dolaşım
bzk, (Şok, hipovolemi, soğuk vs)
* Normal venüllerde 2g/dl redükte Hb bulunur. Arteriyel
kandaki 3 g/dl redükte Hb’in buna eklenmesi ile siyanoz
görülür.
* Hb düzeyi çok önemlidir
* Polisitemik hastada daha yüksek, anemik hastada ise
daha düşük SpO2’de siyanoz görülür.
Normal Hb: 15 g/dl
Arteriyel kanda 3 g redükte Hb %20 desat.
SpO2: %80’e inerse Siyanoz

Polisitemi Hb: 20 g/dl

Arteriyel kanda 3 g redükte Hb %15 desat.
SpO2: %85’e inerse Siyanoz

Anemi Hb:6g/dl
Arteriyel kanda 3 g redükte Hb % 50 desat.
SpO2: %50’ye inerse Siyanoz
 Tanı
Esmer, koyu renk Tanı zordur, Çocuk büyüdükçe
çomak parmak ortaya çıkar
AC hast Ağlarken siyanoz azalır
Siyanotik KKH Ağlarken siyanoz artar.
Nonkardiyak siyanoz %100 O2 verilirse düzelir (hiperoksi test)

Perioral siyanoz izole ise önemi yok, Sağlıklı çocuklarda vk

sonucu veya açık tenli çocuklarda görülebilir.
YD’da akrosiyanoz ilk günlerde ort çıkabilir (polisitemik)
Siyanoz sonuç ve
komplikasyonları
1. Polisitemi
Hipoksi Eritropoetin Kİ stim. polisitemi
Kompensatuardır. O2 taşıma kap. artar.
Hct %65  viskosite  komplikasyonlar
2. Clubbing (Çomak parmak)
Hipertrofik osteoartropatidir
Genellikle 1 yaşa doğru görülmeye başlar
Parmak uçlarında kalınlaşma, genişleme, tırnak
yatağında konveksite
3. Hipoksik spell
TOF için karakteristiktir.
Huzursuzluk, sürekli ağlama
Derin hızlı solunum, siyanozda artış
Uzun sürerse bilinç kaybı ve konvulsiyon olabilir.
4. SSS Komplikasyonları
Serebrovasküler olay, apse
Beyin apselerinin %5-10’unda siyanotik KKH+
RL şant pulmoner kapiller dolaşımın fagositik filtre
edici etkilerinden yararlanılamaz
Polisitemi, viskosite Dokuda hipoksi ve infakt
Bakteri
kolonizasyonu
*Fe eksikliği ve mikrositoz hiperviskoziteyi agreve eder
5. Kanama diyatezi
Trombositopeni, trombosit agregasyon bzk +
Fibrinojen, fak 5,8 eksikliği +
PPZ, APTZ uzar
6. Mental/motor gerilik
Kronik hipoksi
BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (D-TGA)

Tüm KKH’da %5, erkeklerde 3 kat fazla

*Yenidoğanın en sık siyanotik kalp hastalığı

Aorta önde ve RV’den çıkar..............desatüre kan

PA arkada ve LV’den çıkar................satüre kanı taşır

Transpozis
yon
2 dolaşım birbirinden ayrılmıştır (2 paralel dolaşım)
YAŞAM İÇİN KARIŞIM bölgesi gerekir

PFO ve PDA olabilir

%30-40 VSD
%10 LVOT obstrüksiyonu
Koroner anomaliler*******
Transpoze büyük
arterler
Klinik:
doğumda siyanoz
KKY bulguları

FB:
genelde erkek,
normal doğum ağırlığı
siyanotik
KKY bulguları
S2 tek ve kuvvetli, üfürüm olmayabilir
VSD varsa pansistolik VSD üfürümü

LAB:
Arteriyel hipoksi anaerob glikoliz metabolik asidoz,
O2 ile hipoksemi düzelmez
Hipoksi ve metabolik asidoz myokardiyal disfonk KKY
EKG:

sağ aks,
sağ ventrikül HT
geniş VSD’de LVH

TELE:

Kardiomegali,
pulmoner damar gölgeleri artmış
yumurta şeklinde kardiak siluet
üst mediastende daralma
EKO ile
kesin tanı
Müdahale edilmezse 1 yaşın altında

KKY (ilk haftada)

progresif hipoksemi ve asidoz
serebrovasküler hasar

nedeniyle

%90 eksitus
TEDAVİ

Medikal

02 verilmeyecek
PGE1 infüzyonu (0,05-0,2 μg/kg/dk)
Asidoz ted
Hipoglisemi, hipokalsemi ted
KKY ted (diüretik, digital)

yeterli karışım yoksa, asidoz ve KKY bulgularında

Cerrahi için zaman kazanmak amacıyla

BALON ATRİAL SEPTOSTOMİ

(Rashkind prosedürü)
Septostomi sonrası PFO
Cerrahi

Düzeltici operasyonlar

arteriyel seviyede arteriyel switch (JATENE op)

İLK 15 gün (LV sistemik dolaşımı sağlayacak güçte olmalı)

atrial seviyede SENNİNG veya MUSTARD

6-8 ayda

ventriküler seviyede Damus-Kaye-Stansel op. (VSD ve AS)

Rastelli op. (VSD ve PS)