HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Ở TRẺ EM

Nhóm trình chuyên đề

Bệnh viện Nguyễn Đình Chiểu
 DÀN BÀI

1. Định nghĩa và tiêu chuẩn chẩn đoán HCTH

2. Đặc điểm dịch tễ HCTH tiên phát ở trẻ em
3. Trình bày được đặc điểm thể hiện mô bệnh học chủ yếu của
HCTH trẻ em
4. Trình bày dấu hiệu lâm sàng và xét nghiệm chẩn đoán HCTH
tiên phát
5. Nêu các biến chứng của HCTH tiên phát
6. Biết cách giáo dục bà mẹ có con bị HCTH
 ĐẶC ĐIỂM

 Hội chứng thận hư (HCTH) là một hội chứng lâm sàng do

nhiều nguyên nhân gây ra.
 Là một trong 3 bệnh thận thường gặp nhất.
 Đa số có sang thương tối thiểu, đa số đáp ứng với corticoide
(90%)
 Diễn tiến mãn tính với các đợt tái phát, tái phát thường xuyên
40%, hiếm khi suy thận mạn.
 DỊCH TỄ HỌC

 Nam bị nhiều hơn nữ, tỉ lệ nam: nữ là

2:1. Tuy nhiên, nếu khởi bệnh ở tuổi lớn
hơn 8 tuổi, tỉ lệ nam: nữ là 1:1.
 Nếu trẻ khởi bệnh lúc nhỏ hơn 5 tuổi, thể
tối thiểu chiếm trên 90%. Nếu trẻ khởi
bệnh lúc trên 10 tuổi, thể tối thiểu chiếm
50%.
 75% khởi phát ở trẻ dưới 6 tuổi.
ĐỊNH NGHĨA
Phân biệt chẩn đoán giữa trẻ em và người lớn

TRẺ EM NGƯỜI LỚN

1. Phù toàn thân, tiểu ít 1. Đạm niệu 24h≥3.5g/24h
2. Tiểu đạm ≥ 50 mg/kg/ngày hoặc tỉ lệ hoặc tỉ lệ Protein/creatinin
Protein/creatinin niệu > 200 mg/dL niệu > 3-3.5mg/dL
3. Giảm đạm máu: albumin/máu <2.5 2. Albumin máu < 30g/l;
g/dL, protid máu toàn phần < 5.5 g/dL protein máu <60g/l
4. Lipid máu tăng: cholesterol, triglycerid 3. Lipid máu tăng, chủ yếu
cholesterol, LDL-C

Tiểu đạm ngưỡng thận hư và giảm đạm Đạm niệu/24 giờ là tiêu chuẩn
máu (bắt buộc) chính
 THỨ PHÁT
1. Bệnh lý nhiễm trùng (vi trùng, vi-rút, ký sinh
trùng)
2. Bệnh hệ thống và tự miễn: Lupus đỏ hệ thống,
viêm nút quanh động mạch, viêm mạch máu, ban
xuất huyết Henoch Schonlein
3. Bệnh chuyển hóa: Đái tháo đường, amyloidosis NGUYÊN PHÁT
4. Bệnh do lắng đọng protein bất thường: Chuỗi Vô căn.
nhẹ, chuỗi nặng, cryoglobuliemia Tổn thương chủ yếu tại thận.
5. Bệnh thận bẩm sinh: Hội chứng Alport, bệnh
màng đáy mỏng, bệnh Fabry.
6. Ung thư
7. Thứ phát sau dùng thuốc: Heroin, NSAIDs,
80-90%
Captopril liều cao
Thận là một bộ phận bị tổn thương.

10-20%
SINH LÝ BỆNH
 SINH LÝ BỆNH

 Tiểu đạm chọn lọc: mất điện tích âm ở tế bào nội bì và màng
đáy cầu thận.
 Giảm đạm máu.
 Phù: cơ chế vẫn chưa rõ, do nhiều yếu tố
• Giảm áp lực keo.
• Tăng hoạt Aldosterone và Vasopressin.
• Giảm hoạt yếu tố bài niệu ở nhĩ.
• Vai trò của cytokines...gây giữ muối và nước
 Tăng lipid máu: tăng tổng hợp lipid và lipoprotein ở gan, giảm
thoái biến lipid.
 LÂM SÀNG
Triệu chứng

 Phù: ở mặt sau đó lan toàn thân. Phù mềm, trắng, ấn lõm,
không đau. Phù ở những nơi mô liên kết lỏng lẻo: phù bìu, tràn
dịch màng phổi, màng bụng...
 Tiểu ít
 Trẻ mệt mỏi, có khi khó thở khi phù nhiều.
 HIẾM khi có cao huyết áp và tiểu máu.
LÂM SÀNG
Triệu chứng phù
 TRIỆU CHỨNG
Phù

1. Gây giảm thể tích tuần hoàn hiệu quả.

 Giảm nặng khi dùng lợi tiểu mạnh hoặc quá liều.
 Giảm thêm khi bn tiêu chảy, ói.
 Tăng nguy cơ hạ huyết áp ở BN nhiễm trùng
1. Phù làm tăng nguy cơ suy thận cấp, nhất là khi dùng thuốc ức
chế hệ RAA kèm lợi tiểu.
2. Phù làm tăng nguy cơ nhiễm trùng, nhất là nhiễm trùng da.
 LÂM SÀNG
Triệu chứng khác

 Tiểu máu: ít xảy ra, tùy thuộc sang thương. Có 3-4% sang
thương tối thiểu có tiểu máu đại thể.
 Huyết áp cao: thể tối thiểu có 5-7% cao HA, thường gặp ở thể
xơ hóa cục bộ.
 CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN
Nguyên phát (dựa vào sinh thiết thận)

 Sang thương tối thiểu (MCD) (80%)

 Xơ chai cầu thận khu trú từng phần (7-10%)
 Viêm cầu thận tăng sinh trung mô (5%)
 Viêm cầu thận tăng sinh màng
 Viêm cầu thận liềm
 Bệnh cầu thận màng
 CẬN LÂM SÀNG

SANG THƯƠNG TỐI THIỂU XƠ HÓA CỤC BỘ TỪNG PHẦN TĂNG SINH TRUNG MÔ
Có lắng đọng IgM và bổ thể Chiếm khoảng 5%
Minimal Change Glomerulopathy
20-30% đáp ứng với corticoid Có lắng đọng IgM, IgG và bổ
Chiếm 80%
Chiếm 7-10% thể C3
Đa số đáp ứng corticoid.
 CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN
Thứ phát

 Nhiễm trùng
 Thuốc
 Bệnh hệ thống
 Bệnh chuyển hóa và di truyền
 Ung thư
 Nguyên nhân khác: ong đốt,….
CẬN LÂM SÀNG
XÉT NGHIỆM NƯỚC TIỂU
Thử que nhúng thường 3 hay 4
+ +
Đạm niệu 24 giờ: >50mg/kg/ngày
hay > 1g/m2/ngày
Tỉ số đạm/creatinin niệu cùng lúc
> 2 (mg/mg)
XÉT NGHIỆM MÁU GIẢI PHẪU BỆNH
Cần sinh thiết thận
Protein máu giảm < 55 g/l
Điện di đạm: Albumin < trong một số trường
hợp có chỉ định.
50%, 2 và  globulin tăng
Lipid máu: 70%, tăng gấp 2-3
lần so với bình thường
ĐỊNH LƯỢNG BẰNG DIPSTICK
Dựa vào phương pháp bán định lượng

THUẬT NGỮ ĐỊNH NGHĨA

Vết 15–30 mg/dL
1+ 30–100 mg/dL
2+ 100–300 mg/dL
3+ 300–1000 mg/dL
4+ >1000 mg/dL
 CHẨN ĐOÁN
Dựa vào giải phẫu bệnh
 Việc chẩn đoán HCTH thường dễ dàng do có tiêu chuẩn cụ thể. Nhưng
khó khăn trong việc xác định nguyên nhân, nó phụ thuộc khá nhiều vào
giải phẫu bệnh sinh thiết thận.
 Mục đích sinh thiết thận:
• Giúp chẩn đoán nguyên nhân HCTH
• Cung cấp thông tin tiên lượng mức độ nặng, nhẹ của bệnh.
• Hướng dẫn điều trị, đánh giá bệnh nhân HCTH nguyên phát có thể
đáp ứng với corticoid hay không.
• Đánh giá đáp ứng điều trị, độc tính thuốc.
 CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN
Renal Biopsy

 Thứ phát
 Không phải sang thương
tối thiểu.
 CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN
Renal Biopsy

 Trước điều trị: khởi bệnh trước 6 tháng tuổi, tiểu máu đại thể,
cao huyết áp, suy thận, bổ thể (C3) giảm, có thể thực hiện khi
trẻ khởi bệnh 3-12 tháng tuổi hay >12 tuổi.
 Sau điều trị: kháng corticoid, tái phát thường xuyên.
 BIẾN CHỨNG
Nhiễm trùng

 Viêm phúc mạc

nguyên phát, viêm
phổi, viêm mô tế
bào...vi trùng thường
gặp: phế cầu, vi trùng
Gr (-).
 BIẾN CHỨNG
Tăng đông gây tắc mạch
 Tăng đông (hypercoagulability) do nhiều nguyên nhân
• Tăng mất antiprothrombin III
• Giảm họat tính của protein S, C
• Tăng fibrinogen do gan tăng tổng hợp
• Tăng kết tụ tiểu cầu
 Hậu quả:
• Huyết khối động mạch và tĩnh mạch ngoại biên/Thuyên tắc tĩnh
mạch thận cấp tính (chủ yếu thuyên tắc tĩnh mạch)
• Thuyên tắc phổi
 Điều trị: Warfarin (KDIGO 2012)
 Cấp: Heparin (kém hiệu quả nếu giảm antithrombin III)
 BIẾN CHỨNG
Trụy tim mạch do phù nhiều (tăng trên 10% trọng lượng)

 Do giảm thể tích máu lưu thông có hiệu quả.

 Do điều trị bằng lợi tiểu quá mạnh, gây giảm phù nhanh
 Lâm sàng: BN hạ huyết áp, mạch nhanh, suy thận cấp trước
thận. Có thể gây sốc giảm thể tích.
 Điều trị
• Chế độ ăn giảm muối.
• Ngưng hoặc giảm liều lợi tiểu.
• Truyền albumine.
 BIẾN CHỨNG
Rối loạn tăng trưởng

 Chậm phát triển chiều cao.

• Do thoát một số hormone qua nước tiểu.
• Suy giáp: do thoát protein mang iod.
 Suy dinh dưỡng do thiếu đạm.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
 NEPHROTIC & NEPHRITIC SYNDROME
Đặc điểm Nephrotic Nephritic
Khởi phát Âm thầm Đột ngột
Phù ++++ ++
Huyết áp Bình thường Tăng
Protein niệu ++++ ++
Tiểu máu Có thể/có thể không xảy ra ++++
Trụ hồng cầu Không có Có
Albumin huyết Thấp Bình thường/giảm nhẹ
tương
 ĐÁNH GIÁ ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ

 Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị

• Protein niệu 24 giờ âm tính.
• Protein niệu TPTNT âm tính trong 3 lần.
THUẬT NGỮ ĐỊNH NGHĨA
2 lần tái phát liên tục khi giảm liều hay tái
Phụ thuộc corticoid phát trong vòng 14 ngày sau khi dừng
corticoid.
Kháng corticoid Khi điều trị đủ 4 tuần tấn công không đáp
ứng.
 CÁC KIỂU ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ
KIỂU ĐÁP ỨNG
Lui bệnh
Tái phát (relapse)
Tái phát không thường xuyên
Tái phát thường xuyên
(frequently relapse)
ĐỊNH NGHĨA
Protein niệu âm tính hay vết trong 3 ngày
liên tục và hết phù (10-20%)
Sau khi BN đã hồi phục hoàn toàn trong
thời gian ít nhất 1 tháng (người lớn)
Protein niệu tái phát ≥ 50 mg/kg/ngày
(que nhúng ≥ 2+ trong 3 ngày liên tiếp) +
phù
Tái phát 2 lần trong 6 tháng (30-40%)
Tái phát ≥ 2 lần trong 6 tháng hay ≥ 4 lần
trong vòng 12 tháng (40-50%)
ĐIỀU TRỊ
HCTH lần đầu

 4 tuần tấn công: Prednisone 2 mg/kg/ngày (tối đa không quá

60 mg/ngày)
 8 tuần cách ngày: Prednisone 1.5-2 mg/kg/ngày
 6 tuần giảm liều: giảm mỗi lần 1/6.
ĐIỀU TRỊ
Tái phát

Đối với trẻ tái phát 2 lần đầu:

 Prednisone 2 mg/kg/ngày cho đến khi đạm niệu (-) 3 ngày liên tiếp. Sau
đó Prednisone 2 mg/kg/cách ngày trong 8 tuần.
Đối với thể phụ thuộc hay tái phát thường xuyên:
 Prednisone 2 mg/kg/ngày cho đến khi đạm niệu (-) 3 ngày liên tiếp
 Sau đó Prednisone 2 mg/kg/cách ngày trong 8 tuần
 Sau đó giảm liều dần Prednisone và duy trì Prednisone 0,1-0,5
mg/kg/ngày trong 6-12 tháng.
 Nếu sau đó trẻ tiếp tục tái phát, trẻ sẽ được thêm một loại thuốc thứ hai:
Levamisol, Cyclophosphamide, Cyclosporin hay Mycophenolate
mofetil.
 CHỌN LỰA ỨC CHẾ MIỄN DỊCH KHÁC

 Nếu sau đó trẻ tiếp tục tái phát, trẻ sẽ được thêm một loại
thuốc thứ hai: Levamisol, Cyclophosphamide, Cyclosporin hay
Mycophenolate mofetil.
 THEO DÕI
Trong khi điều trị nội trú

 Cân nặng mỗi ngày

 Mạch, nhiệt độ, huyết áp, lượng nước tiểu mỗi ngày
 Triệu chứng: phù, sốt, đau bụng
 Triệu chứng của biến chứng: sốc, nhiễm trùng, tắc mạch.
 THEO DÕI

 Đáp ứng điều trị: thử đạm niệu bằng que nhúng từ N5 sau điều
trị cho đến khi âm tính 3 lần liên tiếp, sau đó thử 2 lần mỗi
tuần.
 DỰ PHÒNG

 Vệ sinh sạch sẽ, tránh nhiễm trùng da, tai-mũi-họng

 Điều trị tích cực theo hệ tự miễn để hạn chế chuyển sang
HCTH.
 Khi điều trị cần theo dõi sát và đúng phác đồ
 Nếu có biến chứng xảy ra (suy thận cấp, mãn) thì phải điều trị
tích cực.
 KẾT LUẬN

 Chẩn đoán nguyên nhân dễ bỏ sót.

 Điều trị ức chế miễn dịch phức tạp, chưa đủ chứng cứ, đòi hỏi
cả BS và người nhà bệnh nhân phải kiên trì, và cùng hợp tác
tốt để đạt được lành bệnh.
 Điều trị triệu chứng trên cơ sở hỗ trợ giảm protein và tránh
làm nặng thêm tổn thương thận.