Demencije

Doc. dr Dejan Savić

Katedra za neurologiju
 Definicija
Demencija predstavlja stečeni i perzistentni
poremećaj intelektualnih funkcija sa deficitom u
najmanje tri od sledećih kategorija:
•Pamćenje
•Govor
•Vidnoprostorne sposobnosti
•Ličnost i ponašanje
•Druge kognitivne sposobnosti (apstraktno
mišljenje, računanje, planiranje, prosudjivanje)
 Demencija
• Demencija predstavlja sindrom koji se javlja u
većem broju bolesti (preko 100)
• U nekim bolestima je demencija jedini vid
ispoljavanja
• U nekim bolestima je demencija samo deo
promena koje mogu da zahvataju i druge
moždane funkcije kao i periferni nervni sistem
ili ekstraneuralna tkiva i organe
 Demencije – opšte karakteristike
• Demencije predstavljaju stečeni poremećaj
kognitivnih (saznajnih) funkcija
• Demencije predstavljaju generalizovani i
progresivni poremećaj kognitivnih funkcija
• Dijagnoza demencije se postavlja ukoliko
oštećenje kognitivnih funkcija remeti radno i
socijalno funkcionisanje osobe i predstavlja
jasno nazadovanje od prethodnog nivoa
funkcionisanja.
 Osnovi dijagnostički postupak
• Anamneza i heteroanamneza morbi (brzina
razvoja, redosled pojavljivanja kognitivnih
poremećaja ili poremećaja ponašanja)
• Anamneza i heteroanamneza vitae (opšta
medicinska stanja i bolesti, neurološke bolesti
– na primer moždani udar, povrede glave,
upotreba lekova)
• Anamneza i heteroanamneza familiae
Mini mental status examination test
(MMSE)
 MMSE
• Ispituje orjentaciju u prostoru i vremenu,
pamćenje, serijsko oduzimanje, ispitivanje
govora (razumevanje i izvršavanje verbalni i
pisanih zahteva, ponavljanje rečenica, pisanje)
i precrtavanje.
• Maksimalni skor je 30, ukoliko je veći od 24
ukazuje na normalno funkcionisanje, a manje
od 24 ukazuje na kognitivno oštećenje i
sugeriše postojanje demecije
 Neurološki pregled
Posebno obratiti pažnju na:
•Postojanje fokalnog neurološkog nalaza
•Postojanje dezinhibicionih fenomena
•Postojanje nevoljnih pokreta
•Postojanje pseudobulbarnih znakova
 Opservacija i intervju
• Opšti izgled (položaj tela, izraz lica, da li pojava
odgovara životnom dobu)
• Lična higijena
• Navike u oblačenju (vrsta odeće, način
oblačenja, pokazatelji unilateralnog
zanemarivanja)
• Motorna aktivnost (opšti nivo aktivnosti,
položaj tela i nevoljni pokreti)
 Emocionalni status
• Stepen saradnje sa ispitivačem
• Anksioznost
• Sumnjičavost
• Depresivnost
• Uvid
• Testiranje realnosti (sumanute ideje, iluzije,
halucinacije, paranoidnost)
 Pamćenje
Razlikujemo:
•Neposredno upamćivanje (radna memorija) – normalna
osoba može da zadrži u radnoj memoriji 7 brojeva (na
primer telefonski broj)
•Kratkoročno pamćenje – zadržavanje i prisećanje nakon
nekoliko minuta (posebno funkcija hipokampusa i
parahipokampusa) – na početku pregleda tražimo da
zapamti tri neutralne i nepovezane reči koje će nam
ponoviti na kraju pregleda
•Dugoročno pamćenje (difuzna funkcija neokorteksa)
 Pažnja
• Sposobnost usmeravanja na specifični
stimulus bez distrakcije drugih stimulusa.
• Bolesnik sa smetnjama pažnje ne može
dovoljno dugo da održi traženu aktivnost
(„gubi se“ tokom konverzacije pri očuvanom
stanju budnosti)
 Jednostrano prostorno
zanemarivanje (neglekt)
Ispituje se za svako čulo ponosob:
•Vizuelno – najpre se proceni očuvanost širine vidnog
polja, a zatim istovremeno ulaženje prstima u oba
temporalna polja uz pitanje koji je prst vidjen
•Auditivno – najpre se pojedinačno proveri očuvanost
sluha a zatim se istovremene približavaju zvučni izvori
sa obe strane dok bolesnik žmuri i traži da kaže sa koje
strane čuje zvuk
•Taktilno – ukoliko je senzibilitet očuvan istovremeno
se dodiruju simetrična mesta
 Govor
• Procena spontanog govora (fluentnost – fluentan
govor ima prosečno sedam reči u rečenici,
gramatičan je i uredne prozodije – melodijske
intonacije govora)
• Razumevanje govora – pitanja tipa da-ne i
izvršavanje naloga
• Repetitivni govor
• Imenovanje (predmeti iz okoline)
• Čitanje i pisanje
 Gnozija
• Vizuelna – imenovanje pokazanih predmeta
• Akustička – neverbalni zvuci
• Taktilna - opipavanje predmeta
• Šema tela – gnozija prstiju (imenovanje
prstiju), orjentacija desno/levo na sebi i
ispitivaču, autotopagnozija (nisu u stanju da
pokažu oko ili nos)
 Praksija
• Sposobnost vršenja veštih, naučenih motornih
obrazaca (pokreta) u odsustvu drugih
poremećaja (pareza, gubitak senzibiliteta,
ekstrapiramidalni i cerebelarni poremećaji,
narušenje pažnje i drugo)
• Ispitivanje se vrši davanjem naloga za vršenje
radnji: pantomimom (konceptualna praksija),
verbalno (ideatorna) i imitativno
(ideomotorna praksija)
 Mišljenje
• Najsloženija psihička aktivnost
• Formalno se ispituje davanjem pojmova koje
bolesnik treba da definiše (šta je ostrvo),
tumačenju poslovica (tiha voda breg roni),
kategorizacija pojmova po sličnosti ili
razlikama (koja je razlika izmedju prozora i
vrata), davanje aritmetičkih zadataka (na dve
police je 18 knjiga. Na jednoj je dve više nego
na drugoj. Koliko je knjiga na svakoj) i slično
 Neuropsihološko ispitivanje
Predstavlja kombinaciju primene:
1.standardizovanih kvantitativnih metoda sa
dobijanjem skorova koji omogućavaju
kvatifikaciju moždanih funkcija
2.individualizovanog kvalitativnog pristupa koji
se zasniva na anamnezi i analizi načina na koji
ispitanik pristupa rešavanju zadataka i uočenom
ponašanju.
 Kvantitativne metode –
neuropsihološke baterije
• Neuropsihološke baterije su grupe testova
osetljivih na kognitivne promene u raznim
moždanim oštećenjima koje se primenjuju
zajedno.
• One daju profile neuropsiholoških ispada
(skorovi subtestova) koji su manje-više
karakteristični za razna oboljenja. Nedostatak
je nemogućnost rešavanja nekih konkretnih
kliničkih problema koji traže individualni
pristup gde se bolesnik ne posmatra kao
apstraktni problem nego kao celovita ličnost
 Osnovi tipovi demencija
• Degenerativne
• Vaskularne
• Infektivne
• Izazvane toksičko metaboličkim uzrocima
• Izazvane tumorima
• Izazvane autoimunim procesima
• Normotenzivni hidrocefalus
 Degenerativne demencije
• Primarno degenerativne demencije -
Alzheimer, demencija sa Lewyevim telima,
frontotemporalna demencija
• Demencija plus sindromi (u sklopu drugih
degenerativnih bolesti) – Parkinsonova bolest,
Progresivna supranuklearna paraliza,
Kortikobazalna degeneracija, Huntingtonova
bolest i dr.
 Vaskularne demencije
• Multiinfarktna demencija
• Demencija sa subkortikalnom ishemijskom
vaskularnom bolešću
 Infektivne demencije
• Neurolues
• AIDS demencija kompleks
• Prionske bolesti
• Progresivna multifokalna leukoencefalopatija
• Subakutni sklerozirajući panecefalitis (SSPE)
• Virusni encefalitisi
 Toksičko metabličke
• Deficiti vitamina (B1, B12, folna kiselina,
niacin)
• Bolesti štitne žlezde
• Poremećaj metabolizma kalcijuma
• Insuficijencija jetre i bubrega
• Wilsonova bolest
• Porfirija
• Toksini – bizmut, litijum, živa, arsen
 Autoimune demencije
• Hashimoto tireoiditis demencija
• Paraneoplastična demencija
• Vaskultitisi sa demencijom
• Sarkoidoza
Diferencijalna dijagnoza demencija
• Razlikovati demencije od konfuznih stanja
• Razlikovati demencije od pseudodemencija
(naročito depresije)
• Isključivanje drugih oboljenja kao čestih
uzroka demencija (bolesti štitaste žlezde,
deficita vitamina B12, tumor mozga,
normotenzivni hidrocefalus, trovanja lekovima
ili toksičnim materijama, hronične infekcije –
sifilis, HIV i dr).
Delirijum – akutno konfuzno stanje
• Poremećaj stanja svesti sa sniženom
sposobnošću usmeravanja, održavanja i
pomeranja pažnje, sa kognitivnim deficitom
najpre u oblasti pamćenja i govora i
smetnjama percepcije (iluzije i/ili halucijacije)
• Tegobe nastaju unutar nekoliko sati ili
fluktuiraju tokom dana
• Postoje hiperaktivni oblik (češće) ili
hipoaktivni oblik.
 DDg demencija - najčešće lečive
demencije
• Pseudodemencija kod depresije
• Alkohol i poremećaji kod alkoholičara
• Metabolički poremećaji (poremećaji
tireoideje, nedostatak vitamina B12,
poremećaji paratireoideje...)
• Normotenzivni hidroceflus
• Lekovima izazvani poremećaji
 Pseudodemencija
• Izražena depresija je okarakterisana usporenjem
mentalnih funkcija, apatijom, promenama ličnosti i
navika pa se često može zameniti za demenciju te
se smatra najznačajnijim oblikom
pseudodemencija
• Takodje je značajno i da se kod dementnih
pacijenata često nalazi i depresija
• Razlikovanje pseudodemencije od prave demencije
je bitno zbog terapijskog pristupa i prognoze
 Tranzitorna globalna amnezija (TGA)
• Akutni poremećaj pamćenja trajanja od
nekoliko minuta do 24 sata.
• Verovatno je vaskularne prirode
• Budnost i proceduralno pmćenje su očuvani
pa pacijent može raditi uobičajene aktivnosti
ali ne postoji mogućnost stvaranja nove
memorije pa je uznemiren i često ponavlja ista
pitanja što okolina primećuje. Najčešće nakon
perioda postoji retrogradna amnezija.
 Wernicke-ova encefalopatija
• Uzrok je nedostatak vitamina B1 (tiamina)
• Najčešće je komplikacija hroničnog alkoholizma ali
nastaje i u drugim stanjima malnutricije
• Klinički se ispoljava najčešće trijasom: konfuzija,
oftalmoplegija (eventualno i nistagmus) i trunkalna
ataksija
• Th: iv infuzije tiamina od 100mg u glukozi tokom
nekoliko dana a zatim doza održavanja od 1mg
tiamina peroralno
 Wernicke-Korsakoff
• Dugotrajna komplikacija Wernicke-ove
encefalopatije je Korsakoff-ljev sindrom.
• Klinički – anterogradna i retrogradna amnezija
sa konfabulcijama. Osim toga je obično
očuvana budnost, pažnja i ponašanje pacijenta
• Lečenje isto kao kod Wernickeove
encefalopatije
 Deficijencija vitamina B12
• Najčešće usled atrofije želudačne sluzokože ili
resekcije želuca sa nedostatkom intrinsic faktora
neophodnog za apsorpciju vitamina B12 u crevima.
Često udružena sa pernicioznom anemijom.
• Klinički – funikularna mijeloza sa ili bez psihičkih
izmena od blagih poremećaja do demencije
• Th: im davanje 2500 mikrograma OH B12 jednom
dnevno tokom sedam dana a zatim jednom
mesečno često doživotno.
 Normotenzivni hidrocefalus
• Klinički obično trijas: demencija
(subkortikalnog tipa), smetnje hoda (apraksija
hoda ili magnetni hod) i sfinkterijalne smetnje
(inkontinencija mokrenja)
• Dijagnoza - CT mozga koji pokazuje proširenje
komornog sistema sa ili bez kortikalne atrofije
• Lečenje – ventrikuloperitonealni šant
 Hashimoto encefalitis
• Hashimoto encefalitis prati neke slučajeve
Hashimoto subakutnog tireoiditisa (sa antitelima
na tireoglobulin i/ili tireoperoksidazu)
• Klinički: mioklonus, epi napadi, demencija i
poremećaji svesti.
• Nekad postoji pleocitoza (do 170 ćelija u ml) i
hiperproteinorahija (do 1,8g/l)
• MR mozga normalan ili leukoencefalopatija, EEG
pokazuje usporenje osnovne aktivnosti
Trovanja antiholinergicima ili lekovima
sa antiholinergičnim dejstvom
• Antiemetici (klometol), lekovi koji sadrže
atropin (preanestetici), antihistaminici,
antidepresivi (triciklični i tetraciklični),
antipsihotici i dr.
• Opšti simptomi su: suvoća usta, paralitički ileus,
retentne smetnje mokrenja, prestanak znojenja,
zamućenje vida i dr.
• Neurološki: otežano pamćenje, konfuznost,
dezorjentacija, agitacija, halucinacije konvulzije
 Alzheimer-ova demencija – Dg
kriterijumi
• Postepen početak i kontinuiran pad kognitivnih
funkcija
• Poremećaj pamćenja za skorije dogadjaje i još
jedno od: poremećaj jezičkih funkcija, problem
nalaženja reči, poremeća praksije, vizuelna
agnozija, poremećaj vizuelnog procesiranja,
konstruktivni poremećaji, egzekutivni poremećaj
(uključujući apstraktno mišljenje i koncentraciju)
• Nema drugog objašnjenja za kognitivni deficit
 Alzheimer-ova bolest (AB)
epidemiologija
• 60-80% svih demencija
• Glavni faktor rizika je starost (prisutna u 40%
svih starijih od 85 godina
• Drugi faktor rizika je genetika – osoba sa
srodnikom prvog stepena ima 4 puta veći rizik
oboljevanja (monogenetski, AD, hromozomi
1, 14 i 21
• Ostali faktori rizika su vaskularni (TA, DM II,
Holesterol, koronarna bolest)
 AB - patologija
• Atrofija mozga
• Patohistološki – frontalno, parijetalno i
temporalno gubitak neurona, amiloidni plakovi
ekstracelularno i neurofibrilarna klupka
intracelularno
• Plakovi – ovalne mikroskopske lezije sastavljene
od beta amiloidnog peptida okruženog
distrofičnim nervnim završetcima
• Klupka – paralelni filamenti tau proteina
 Demencija sa Lewy-jevim telima –
Dg kriterijumi
• Progresivna demencija koja bitno utiče na
funkcionisanje sa dominantnim poremećajem
pažnje, egzekutivnih i vizuospacijalnih funkcija
• Fluktuacija kognitivnih sposobnosti, ponavljne
vizuelne halucinacije, spontno nstali
parkinsoni poremećaji
• Ponavljani padovi, sinkope, prolazne smetnje
svesti, osetljivost na neuroleptike
 Demencija sa Lewy-jevim telima
• Lewy-jeva tela su intraneuronalne ovalne
inkluzije. Kod Parkinsonove bolesti su
lokalizovana uglavnom u substantia nigra, dok
su kod demencije sa Lewy-jevim telima
difuzno rasporedjena u kori i subkortikalnim
strukturama
• Lewyjeva tela su sastavljena od filamenata čija
je glavna komponenta alfa sinuklein,
presinaptički protein nepoznatih funkcija
 Frontotemporalna demencija Dg
kriterijumi
• Neupadljiv početak i postepeno napredovanje
• Rani pad u socijalnim interpersonalnim odnosima
i regulaciji sopstvenog ponašanja
• Povlačenje iz društva
• Rana emocionalna zaravljenost i gubitak uvida
• Potpomažući kriterijumi – poremećaj ponašanja
(higijena, impulsivnost), poremećaj govora i
jezika (perseveracije, mutizam), fizički znaci
(primitivni refleksi, inkontinencija)
 Frontotemporalna demencija
• Dominantan nlaz su atrofije temporalni i/ili
frontalnih režnjeva što može da bude
asimetrično i da zahvata i bazalne ganglije.
• Patohistološki – glioza, gubitak neurona i
postojanje bloniranih neurona sa
citoplazmatskim inkluzijama – Pickova telašca,
čiji je glavni konstituent abnormalni tau
protein