Anemitë

HEM
LITIKE
 Permbajtja
-Anemite
● Cka nenkuptojme me anemi hemolitike?
● Tipet e Anemise hemolitike
● intrinsike
● ekstrinsike
 Anemite hemolitike
-është një nën-lloj i anemisë, një çrregullim i zakonshëm i gjakut që ndodh kur trupi ka
më pak qeliza të kuqe të gjakut se normalja. Në anemitë hemolitike, numri i ulët i
qelizave të kuqe të gjakut shkaktohet nga shkatërrimi - në vend të nënprodhimit - të
qelizave të kuqe të gjakut.
 Anemia hemolitike intrinsike

Sferocitaza heroditare Hemoglobinurina paroksizmale Deficienca e piruvat

nokturnale kinazes

Anemia me qeliza
draperore Semundja HbC deficienca e
G6PDH
 Anemia hemolitike ekstrinsike
Anemia hemolitike
autoimune Anemia hemolitike e shkaktuar Anemia hemolitike
nga barnat microangiopatike

Anemia hemolitike Anemia hemolitike per shkak te

makroangiopatike infeksionit
 Sferocitoza heraditare
Kryesisht autosomale dominante.

Për shkak të defektit në proteinat që ndërveprojnë me membranën RBC dhe membrana

plazmatike (p.sh., ankirina, band 3, proteina 4.2, spektrin).

RBC të vogla, të rrumbullakëta, pa zbehje qendrore.

 Hemoglobinura paroksizmale nokturnale

Mutacioni i qelizave staminale hematopoietike

intravaskular i ndërmjetësuar nga komplementi
hemoliza, veçanërisht gjatë natës.
 Deficienca e G6PDH
Recesiv i lidhur me X.
Defekti G6PD NADPH glutation i reduktuar
Ndjeshmëria e RBC ndaj stresit oksidativ
(p.sh., ilaçet sulfa, antimalarikët, fasulet)
Shkakton hemolizë ekstravaskulare dhe intravaskulare
 Deficienca e piruvat kinazes

Autosomale recesive.
Rrit nivelet e 2,3-BPG
afiniteti i hemoglobinës për O2
 Anemia me qeliza draperore

Mutacioni i pikës në gjenin β-globin amino

Shkaqet hemoliza ekstravaskulare dhe intravaskulare.
Patogjeneza: O2 i ulët, lartësia e madhe ose acidoza precipiton drapërin (HbS i deoksigjenuar
polimerizohet) sëmundje vazo-okluzive.
Të porsalindurit fillimisht janë asimptomatikë për shkak të HbF dhe HbS.
Heterozigotët (tipari i qelizave drapër) kanë rezistencë ndaj malaries.
Qelizat drapër janë RBC në formë gjysmëhëne A.
"Crew prerë" në radiografinë e kafkës për shkak të palcës zgjerimi nga eritropoeza (shihet
edhe në talasemitë).
Anemia hemolitike autoimune
Një anemi normocitare që zakonisht është idiopatike
Dy lloje:
AIHA e ngrohtë – anemi kronike në të cilën kryesisht IgG shkakton hemolize
ekstravaskular . Shihet në SLE dhe CLL dhe me barna të caktuara (p.sh. β-laktamat, α-
metildopa).
AIHA e ftohtë – anemi akute në të cilën kryesisht IgM + komplementi shkakton RBC
aglutinimi dhe hemoliza ekstravaskulare pas ekspozimit ndaj të ftohtit e dhimbshme,
blu gishtat e duarve dhe këmbëve. Shihet në CLL, Mycoplasma infeksionet
pneumoniae, infektive mononukleoza.
Anemia hemolitike e shkaktuar nga barnat

Më së shpeshti për shkak të ndërmjetësimit të antitrupave shkatërrimi imunitar i RBC-

ve ose dëmtimi i oksidantëve nëpërmjet dëmtimit të radikaleve të lira (mund të
përkeqësohet në Mungesa e G6PD).
Shkaqet e zakonshme përfshijnë antibiotikët (p.sh. penicilinat, cefalosporinat),
NSAIDs, imunoterapi, kimioterapi.
 Anemia hemolitike mikroangiopatike
RBC-të dëmtohen kur kalojnë enët e penguara ose të ngushtuara.
Shkaqet hemoliza intravaskulare.
Shihet në DIC, TTP/HUS, SLE, HELLP sindromi, urgjenca
hipertensionale
Anemia hemolitike makroangiopatike
Valvulat protetike të zemrës dhe stenoza e aortës mund
shkaktojnë edhe anemi hemolitike 2° deri në mekanike
shkatërrimi i RBC.
 Anemia hemolitike per shkak te infeksionit

Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut (p.sh. malaria, babesia).

Ju faleminderit per
vemendjen!