Захворювання, які виникають

внаслідок порушення роботи

білків-шаперонів
 Білки
- це невеликі біологічні
молекули, які відіграють
важливу роль у
біологічних процесах.
Вони забезпечують
структуру і функції клітин,
регулюють метаболізм,
передають генетичну
інформацію та
забезпечують захист клітин
від різних факторів.
 Проте, білки не завжди можуть
правильно складатися, згідно своєї
програми генетичного коду. В таких
випадках вони потребують допомоги від
білків-шаперонів, які допомагають
відновити їх правильну конфігурацію.
 Але порушення роботи білків-
шаперонів може призвести до
розвитку різних захворювань. У
PLANNING
цій доповіді розглянемо
найбільш поширені
SKETCHES
захворювання, що виникають
внаслідок порушення роботи CODING
білків-шаперонів.
LAUNCH
 Альцгеймерівська хвороба

Альцгеймерівська хвороба є найпоширенішою

PLANNING
причиною деменції. Вона пов'язана з утворенням
агрегатів білків в мозку, зокрема білку бета-амілоїду. У
SKETCHES
здорових клітинах бета-амілоїд не утворює агрегатів,
оскільки він розчинний. Але, якщо білки-шаперони не
працюють належним чином, бета-амілоїд може
CODING
згорнутися в неправильну форму та утворити агрегати,
які накопичуються в мозку, заважаючи його роботі
TESTING
 Хвороба Кройцфельда — Якоба

Хвороба Крейтцфельдта–Якоба — це прогресуюче

нейродегенеративне захворювання, що ­переважно
вражає ­структури головного мозку. Її спричинюють
пріони, які накопичуються в людському організмі. ­
Уперше це захворювання описали 1920 р. німецькі
неврологи Ганс Герхард Крейтцфельдт та Альфонс
Якоб
 Хвороба Герстманна—Штраусслера—
Шейнкера

Хвороба Герстманна—Штраусслера—Шейнкера -
це пріонна хвороба, що характеризується прогресуючими
психічними та розумовими порушеннями, що ведуть до
недоумства; у хворого спостерігаються мимовільні
скорочення м'язів (міоклонії) і хода, що хитається. Варіант цієї
хвороби виникає в результаті вживання зараженої
яловичини.
 Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона – це хронічне захворювання головного мозку, що

неухильно прогресує та при якому у пацієнта спостерігаються рухові
порушення, підвищений тонус м’язів (ригідність), порушення мови,
тремор у стані спокою, а також – розлади психіки.

Класифікують хворобу Паркінсона та його синдром, коли патологія є

проявом інших захворювань ЦНС. Своєчасно розпочате лікування
хвороби Паркінсона дозволяє призупинити розвиток захворювання і
зберегти якість життя.

Цю патологію діагностують у 200 осіб зі 100 000. За статистикою, частіше

хворіють люди похилого віку (60+), проте останні десятиліття почастішали
випадки захворювання у молодших пацієнтів (до 50 років).
 Висновок

Нові дослідження метаболізму білків обіцяють можливість

застосування дійсно революційних методів лікування
хвороб людини, пов'язаних з порушенням метаболізму
білків внаслідок синтезу аномальних білків із зміненими
функціями і накопиченням білкових відходів в клітці.
Приклади таких аномальних білків - довгі в'язкі
амилоидние волокна, знайдені в клітках мозку,
страждаючих хворобою Альцхеймера.
Незважаючи на те, що багато що в етіології і патогенезе хвороби
Паркинсона залишається неясним, успіхи, досягнуті за останні роки у
вивченні цієї патології на клітинному, молекулярному і генетичному
рівнях, вселяють великі надії. У поєднанні з традиційними методами
лікування нові підходи, безсумнівно, полегшать стан багатьох хворих і
запобіжать прогресуванню болісних недуг. У нормальних клітках
правильне просторове укладання білкових молекул забезпечують
складні комплекси - «шаперони». Коли білки упаковуються неналежним
образом або внаслідок якихсь впливів втрачають нормальну
просторову конфігурацію, шаперони виправляють ситуацію. Якщо
шаперонная система не працює, то білок залишається укладеним
неправильно і протеасома («чистильник» клітки) розщеплює його, перш
ніж він устигає заподіяти яку-небудь шкоду