Professional Documents
Culture Documents
Gemoragichni Zahv Rusanovska
Gemoragichni Zahv Rusanovska
Gemoragichni Zahv Rusanovska
захворювання у дітей.
антизгортальні,
Коагулянти
Фібринолітичні
-прокоагулянти
фактори
зупинка та збереження
попередження рідкого
кровотечі стану крові
Система гемостазу
забезпечується 3 ланками:
1. Судинна
2. Тромбоцитарна (близько 15
факторів)
3. Плазмова (близько 13
факторів)
ГЕМОСТАЗІОГРАМА
І. Первинний гемостаз:
1. Кількість тромбоцитів - 170-
450х109/л
2. Тривалість кровотечі за Дюке 1-3
хв.
3. Адгезія тромбоцитів 30-40 (20-55) %
4. Агрегація тромбоцитів 30-40 %
5. Резистентність капілярів (к-сть
петехій при манжетковій пробі) - до 5
ГЕМОСТАЗІОГРАМА
ІІ. Вторинний гемостаз:
І фаза (протромбіноутворення)
1. Час згортання за Лі-Уайтом - до 5-7 хв.
ІІ фаза (тромбіноутворення)
1. Каолін-кефаліновий час (Активований частковий
тромбопластиновий час АЧТЧ) 30-45 с
2. Фактор Хагемана ХІІ 30-225 %
3. Антигемофільний фактор УІІІ 50-220 %
4. Антигемофільний фактор ІХ 90-110 %
5. Антигемофільний фактор ХІ 70-120 %
6. Протромбіновий індекс 70-110%
ІІІ фаза (фібриноутворення)
1. Фібриноген 1,7-3,5 (2-4)г\л Кількісне визначення
2. Фібриноген В - РФМК
3. Етанолова проба - (розчинних фібрин-
4. Протамінова проба - мономірних комплексів)
ГЕМОСТАЗІОГРАМА
Антикоагулянтна система:
1. Тромбіновий час - 14-16 с
2. Толерантність плазми до гепарину
10-16 хв.
3. Антитромбін ІІІ 19-69 с
Фібринолітична система:
1. Спонтанний фібриноліз 10-20 %
Класифікація геморагічних
діатезів
І. Коагулопатії - порушення згортання та
фібринолізу (гемофілія)
ІІ. Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії -
порушення в тромбоцитарній ланці, кількісні та
якісні зміни тромбоцитів (тромбоцитопенічна
пурпура)
ІІІ. Вазопатії - порушення в судинній ланці на
рівні мікроциркуляторного русла (геморагічний
васкуліт)
ІV. Комбіновані порушення з одночасним
ураженням кількох ланок гемостазу (коагуляційної,
тромбоцитарної, судинної) - хвороба Віллебранда.
Основні типи кровоточивості:
1. Гематомний - глибокі, болючі крововиливи
в суглоби, м’язи, підшкірно-жирову основу;
довготривалі кровотечі, які виникають не
відразу після травми
гемофілія
Основні типи кровоточивості:
2. Петехіально-плямистий (мікроциркуляторний,
синячковий) - поява спонтанних, несиметричних
крововиливів (петехій, екхімозів); кровотечі -
носові, маткові, кровотечі з ШКТ, мікрогематурія,
тривалі кровотечі після оперативних втручань
(тромбоцитопатія, тромбоцитопенія).
Основні типи кровоточивості:
3. Васкулітно-пурпурний - симетричні,
геморагічні висипання на шкірі кінцівок,
сідниць, геморагії чітко відмежовані від
навколишніх тканин, дещо припідняті, з
некрозом в центрі (геморагічний васкуліт).
Основні типи кровоточивості:
4. Мікроциркуляторно-гематомний
(синячково-гематомний, змішаний) - хв-ба
Віллебранда, ДВЗ-с-м.
Основні типи кровоточивості:
5. Ангіоматозний - стійкі, чітко локалізовані
кровотечі, зумовлені локальною судинною
патологією (спадкова телеангіектазія
Рандю-Ослера, ангіоми, артеріо-венозні
шунти).
ГЕМОФІЛІЯ
спадкова
хвороба,
зумовленою
дефіцитом або
молекулярними аномаліями
одного з прокоагулянтів, які
беруть участь в активації
зсідання крові.
Виділяють наступні види
гемофілії у дітей:
гемофілію А – дефіцит фактора
VIII зсідання крові (87-94 %
випадків);
гемофілію В – дефіцит фактора
ІХ зсідання крові (6-13 % хворих
із загального числа хворих на
гемофілію);
гемофілія С – дефіцит фактора
ХІ зсідання крові.
У залежності від рівня
дефіцитного фактора
виділяють:
Форма Рівень фактора
захворювання
тяжка < 2,0%
середньої тяжкості 2,1- 5,0%
легка > 5,0%
«прихована» 15-50%
КЛІНІКА
1) гематомний тип кровоточивості;
2) невідповідність кровотеч травмам, які
наносяться;
3) кровотечі виникають не зразу ж після травми, а
через деякий час - 1-3 год. після травми;
4) кровотечі
довготривалі (к-ка
год., діб);
5) виникають
після порушення
цілосності шкіри,
слизових;
Організація надання медичної
допомоги
Організація надання медичної допомоги дітям,
хворим на гемофілію, здійснюється лікарями-
гематологами дитячими.
• 5.1. Амбулаторно-поліклінічна допомога.
Амбулаторно-поліклінічна допомога дітям, хворим
на гемофілію, включає виявлення, діагностику,
лікування і подальше їх диспансерне
спостереження, а також медико-генетичне
консультування, спрямоване на запобігання
нових випадків захворювання у сім’ях хворих.
Внутрішньовенне введення факторів зсідання
крові VIII або IX здійснюється в амбулаторно-
поліклінічних установах та закладах медичними
працівниками, спеціалістами швидкої медичної
допомоги, а у домашніх умовах батьками
(опікунами), іншими особами після їх навчання, а
також самими пацієнтами, які досягли повноліття.
Гемостатична терапія.
Гемостатична терапія дитині, хворій на гемофілію,
призначається після встановлення діагнозу і при
геморагічних проявах (за винятком
профілактичного лікування).
Основним принципом лікування є проведення
своєчасної адекватної замісної гемостатичної
терапії концентратами факторів зсідання
крові VIII/IX (плазматичні/ рекомбінантні),
які застосовуються для збільшення концентрацій
його у плазмі крові до рівня, який забезпечить
ефективний гемостаз за формулами розрахунку
разової дози препарату. При цьому треба
враховувати, що 1 МО фактора VIII, введеного на
1 кг маси пацієнта підвищує вміст фактора VIII на
1,5-2,0%, а 1 МО фактору ІХ – підвищує вміст
фактору ІХ на 0,8%.
При легкій формі гемофілії А ефективним є
застосування десмопрессину переважно у
вигляді внутрішньовенних, підшкірних ін’єкцій
та інтраназального спрею.
Виключаються наступні
препарати:
вітамін В6, індометацин,
саліцілати, бруфен, аміназін,
антикоагулянти,
фібринолітики.
Місцева терапія.
Нестероїдні протизапальні –
ібупрофен -10-20 мг/кг/д,
вольтарен - 2.5-3 мг/кг/д,
аспірин 5-10 мг/кг/д - впродовж 10-14 днів.
Препарати, які покращують мікроциркуляцію:
еуфілін в дозі 3-5 мг/кг на добу,
нікотинова к-та - 3-5 мг/кг/д,
дібазол 0,5-1 мг/кг/д - впродовж 7-10 днів.
Вітаміни групи А, Є.
Антигістамінні препарати.
При не ефективності попередньої
терапії - призначають цитостатики:
азатіоприн 2-3 мг/кг/д, циклофосфан 1,5-3
мг/кг/д, максимальні дози - 6-8 тижнів з
наступним переходом на підтримуюючі дози
до 3-6 міс.
При розвитку гломерулонефрита
використовують хінолонові препарати -
делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг/д.
Протипоказано: інгібітори протеаз
(контрікал, гордокс), -АКК, вікасол.