Вади розвитку

сечівника та сечового Науменко Д.М.,4-в

міхура
 екстрофія,

подвоєння,

дивертикул,

незарощення урахуса, перетинки сечового міхура,

Вади сечового
агенезія сечового міхура,
міхура
гіпоплазія сечового міхура,

гіпертрофія міжсечоводноï зв'язки,

надлишок слизової оболонки сечоміхурового

трикутника, контрактура шийки сечового міхура
Агенезія сечового
міхура
+ Агенезія сечового міхура, тобто природжена його відсутність, -
надзвичайно рідкісна аномалія. Причина агенезії сечового міхура
невідома, але вона може бути результатом вторинної втрати
переднього відділу клоаки. Агенезія сечового міхура може бути
індукована в експериментальних тварин після впливу адріаміцину [ 2 ].
+ Майже всі пацієнти мали інші супутні вроджені аномалії, особливо
ортопедичні, неврологічні чи інші урологічні аномалії, такі як агенезія
нирок, диспластичні або ектопічні нирки, ектопічні сечоводи, дворога
та відсутня матка або атрезія піхви у жінок і відсутність передміхурової
залози, насінних пухирців або пеніса у чоловіків . Повідомлялося про
три випадки агенезії сечового міхура в асоціації VATER [ 3 ].
+ Якщо сечоводи не можуть дренуватися до ектопічного місця, такого як
піхва, що сталося у двох найстарших пацієнтів, які вижили, агенезія
сечового міхура несумісна з життям. Агенезія сечового міхура
реєструється в основному у чоловіків, а зареєстровані випадки, що
вижили, переважно у жінок (рис. 6.1 і 6.2 ) [ 4 ].
 Екстрофія сечового міхура
+ Характеризується наявністю дефекту передньої черевної стінки,
відсутністю передньої стінки сечового міхура та його порожнини,
тотальною гіпоспадією, незрощенням лонних кісток. Частість цієї
патології у дітей 1 із 40000-50000 новонароджених. У хлопчиків
ця патологія зустрічається в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. Дана
вада розвитку часто сполучається із незарощенням та
недорозвиненням статевих губ та піхви у дівчаток,
недорозвиненим статевим членом, крипторхізмом чи пахвинною
грижею, випадінням прямої кишки - у хлопчиків.
Клініка, ускладнення
В нижній частині живота над лобком через округлий
дефект передньої черевної стінки вибухає слизова
оболонка сечового міхура, його задня стінка, яка
збільшується під час крику та при натужуванні. Пупок
відсутній або розташовується над верхнім краєм
дефекту. Слизова оболонка болісна і кровоточить.
Розміри сечоміхурної пластинки 3-7 см в діаметрі, на
ній знаходиться трикутник л’єто та вустя сечоводів.
Сеча витікає постійно, викликає мацерацію шкіри
стегон та промежини.
Наявність контакту сечоводів із зовнішньою середою
призводить до розвитку висхідного пієлонефриту.
Лікування
Застосовують наступні групи
операцій:
1. Пластика сечового міхура
навколиш-нiми тканинами в
перші дні життя. Вiдведення
сечі у кишечник. Створення
ізольованого сечового мi-
хура iз сегменту кишки.
+ Подвоєння сечового міхура – рідка аномалія. Розрізняють декілька
варіантів: повне подвоєння (подвійний сечовий міхур), неповне
подвоєння, повна сагітальна чи поперечна перегородка
(двокамерний сечовий міхур).
+ При цій аномалії існує перегородка між правою і лівою
половинами сечового міхура. У кожній половині відкривається
вічко сечоводу та кожна половина сечового міхура має шийку.
Повне подвоєння сечового міхура поєднується з подвоєнням
сечівника. При неповному подвоєнні сечовий міхур має спільну
шийку і один сечівник.
Новонароджений з повним подвоєнням
сечового міхура; зверніть увагу на наявність
асоційованих аномалій: омфалоцеле,
подвійний пеніс, роздвоєна мошонка та
менінгомієлоцеле
Дивертикул
сечового
міхура
+ Дивертикули сечового міхура –
мішкоподібні вип’ячування
стінки, що закінчуються сліпо.
Бувають поодинокими і
множинними.
+ Анатомічно дивертикул має
шийку, тіло та дно.
Істинні/хибні
+ Істинні дивертикули відносяться до аномалій розвитку сечової системи, але чинники цього захворювання і
досі не встановлені.
+ Стінка істинного дивертикулу складається з усіх шарів сечового міхура, а хибний дивертикул – тільки зі
слизової та підслизової оболонок, які випинаються через дефект міхурових м'язів, тому у хибного
дивертикулу відсутнє сфінктероподібне утворення, що має місце у первинного дивертикулу. Істинні
дивертикули зазвичай є поодинокими, рідко трапляються два-три дивертикули; хибні, як правило, –
множинні.
+ Істинні дивертикули зустрічаються в різних ділянках сечового міхура, але частіше на задній та задньобічній
стінці. Нерідко вони розташовані біля вічка сечоводу, а інколи вічка сечоводів знаходяться безпосередньо
в дивертикулі. Істинні дивертикули на відміну від хибних з'єднуються з сечовим міхуром довгою шийкою,
що пояснюється наявністю сфінктероподібного утворення з м'язового шару сечового міхура.
+ Хибні дивертикули, як правило, розвиваються в результаті тривалого підвищення інтралюмінального тиску
в сечовому міхурі внаслідок утрудненого сечовипускання (інфравезикальна обструкція), наприклад, при
доброякісній гіперплазії передміхурової залози, звуженнях сечівника та з інших причин, які порушують
уродинаміку нижніх сечових шляхів.
Істинний д. Хибні д.
Клініка
+ Клінічна картина при цьому захворюванні різноманітна і в більшості випадків асимптоматична. Це, у свою
чергу, зумовлює пізню його діагностику. Дивертикули можуть тривалий час залишатися невиявленими.
+ Больові прояви виникають, як правило, у хворих з ускладненнями основного захворювання.
Локалізація їх залежить від розташування дивертикулу в сечовому міхурі. У деяких випадках дивертикули,
що розташовані безпосередньо біля вічка сечоводу, здатні порушувати уродинаміку верхніх сечових шляхів
за рахунок уростазу або рефлюксу. В ділянці нирки вони бувають тупими, постійними, розпираючими.
+ При великих розмірах первинних дивертикулів відзначається порушення сечовипускання: струмінь сечі стає
слабким, частина сечі замість того, щоб виводитись назовні, потрапляє у дивертикул, а після завершення
сечовипускання вміст розтягненого дивертикулу повертається у сечовий міхур, виникає новий позив і
повторне спорожнення сечового міхура (багатоетапне сечовипускання). В умовах застою сечі в
дивертикулі нерідко утворюються конкременти, а інколи і пухлини, що може зумовлювати гематурію та
запальний процес слизової. Приєднання інфекції інколи зумовлює піурію та лихоманку. Транзиторна або
постійна піурія є ознакою інфікованого дивертикулу сечового міхура. Наявність інфекції в сечових шляхах
значно змінює клінічну картину захворювання та вибір лікувальної тактики.
Діагностика
+ Ультразвукове дослідження інформативне у випадках, коли розміри дивертикулу перевищують 0,5 см. З його
допомогою визначають: наявність дивертикулу, локалізацію, розміри, товщину стінки сечового міхура й
дивертикулу та його вміст. Вивчення анатомії верхніх сечових шляхів передбачає виявлення ускладнень, які
найчастіше пов'язані з уростазом або міхурово-сечовідним рефлюксом. Враховуючи те, що дивертикули
сечового міхура найчастіше розташовані на боковій та задній стінці міхура, ультразвукове сканування бажано
виконувати з використанням ректального датчика.
+ Оглядова урографія передбачає визначити тіні конкрементів та зміни у м'язово- кістковому апараті.
+ Екскреторна (інфузійна) урографія дає можливість отримання об'єктивної інформації про стан секреторно-
видільної функції нирки, уродинаміку та анатомічні особливості верхніх сечових шляхів.
+ Цистоскопія використовується у всіх жінок з підозрою на дивертикул сечового міхура. У чоловіків даний метод
обстеження використовується за особливими показаннями. Це пов'язано з інвазивністю дослідження та
ймовірністю інфікування нижніх сечових шляхів. Хворим чоловікам з інфравезикальною обструкцією
цистоскопія протипоказана. При цистоскопічному обстеженні сечового міхура можна побачити вхід у
дивертикул у вигляді темного отвору, навколо якого є складчаста слизова оболонка. Ця складчастість, а також
періодичне замикання шийки відрізняють істинний дивертикул від хибного. При первинному дивертикулі
можливо спостерігати скорочення його "сфінктера". Цистоскопія при використанні сучасних ендоскопів
дозволяє провести ревізію слизової оболонки дивертикулу, а при необхідності й біопсію патологічної ділянки.
Лікування
+ Лікування хворих на первинний, ускладнений дивертикул сечового
міхура – оперативне. Воно полягає у видаленні дивертикулу,
відновленні уродинаміки та усуненні ускладнень. У випадках, коли
первинний дивертикул сечового міхура зумовив уретерогідронефроз
термінального ступеня – показане видалення нирки (нефректомія).
+ Після оперативного лікування пропонується динамічне спостереження,
що спрямоване на визначення ступеня відновлення уродинаміки,
боротьбу з інфекцією сечового тракту й попередження її виникнення.
Хворі підлягають щорічному обстеженню протягом 3-х років.
+ Персистування (незарощення)
урахуса – відкрита протока
аллантоіса. Пояснюється
недостатньою облітерацією
урахуса. Спостерігається в
декількох варіантах: повне і
часткове.
+ Сечова протока (урахус), у зародка людини є
залишком алантоїса і втрачає свої функції в
зв'язку з переходом плода на плацентарний
кровообіг уже на ранніх стадіях
внутрішньоутробного розвитку. Сечова протока
бере участь у формуванні пупкового канатика, а
згодом перетворюється в серединну пупкову
зв'язку. До моменту народження сечова протока
облітерується. В окремих випадках сечова
протока залишається відкритою на всьому
протязі або на окремих ділянках.
+ У деяких випадках, зокрема у недоношених дітей, облітерація сечової протоки відбувається на
першому році життя. Але нерідко спостерігається часткове його незарощення, яке клінічно не
проявляється й у дорослих людей. Повне незарощення сечової протоки - міхуровопупкова
нориця - спостерігається вкрай рідко. Частіше буває незарощення однієї з її ділянок: пупкової -
пупкова нориця, середньої - кіста сечової протоки; міхурової - дивертикул сечового міхура. Якщо
сечова протока повністю не зарощена, спостерігається виділення сечі з пупка, частіше - під
час сечовипускання. При цьому більша частина сечі виділяється через сечівник. Це
співвідношення залежить від діаметра просвіту незарощеної протоки. Шкіра навколо пупка
мацерована внаслідок постійного підтікання сечі. Незарощення середньої частини сечової протоки
теж спостерігається вкрай рідко. При цьому, оскільки обидва кінці протоки облітеровані, між ними
залишається сліпа ділянка каналу. Епітелій, що вистилає канал, продукує слиз, що, накопичуючись у
каналі, розтягує його стінки, надає їм округлої форми. Поступово на місці утворення формується
кіста, яка пальпується між пупком і сечовим міхуром у вигляді округлого або овального утворення
різної величини. Часткове незарощення сечової протоки в нижній її частині, що прилягає до
верхівки сечового міхура за звичай нічим себе не виявляє.
Клініка, діагностика
+ Найчастіше в клініці спостерігається незарощення пупкової
(кінцевої) частини сечової протоки - пупкова нориця, з якої
виділяється слиз і яка періодично закривається. При відкритій
нориці ділянка пупка постійно волога, на білизні лишаються
плями, шкіра мацерована. Нерідко з елементів сечової
протоки розвиваються доброякісні (фіброма, аденома та ін.) і
злоякісні пухлини. Діагностика міхурово-пупкової нориці
нескладна. Аномалію виявляють під час зовнішнього огляду
(виділення з пупка), а також на підставі даних фістуло- та
цистографії, УЗД. На цистограмах спостерігається
конусоподібна тінь сечового міхура, верхівка якого досягає
пупка і з'єднується з отвором нориці. У разі незарощення
пупкової частини сечової протоки на цистограмах сечовий
міхур теж має форму конуса, але ходу нориці до нього не
помітно
Контрактура шийки сечового міхура

+ Контрактура шийки сечового міхура

(хвороба Маріона) – надмірний розвиток
сполучної тканини в підслизовому і
м'язовому шараху ділянці шийки міхура.
Супроводжується обструктивною
симптоматикою різного ступеня.
Лікування оперативне при наявності
затримки сечовипускання або
ускладнень (уретерогідронефроз,
конкрементоутворення,
міхуровосечовідний рефлюкс).
 Гіпоспадія

Епіспадія

Гіпертрофія сім'яного горбика

Подвоєння уретри
Вади розвитку Звуження і облітерації уретри
сечівника Дивертикул уретри

Кiсти сечівника

Нориці

Випадіння слизової
+ Агенезія (аплазія) сечівника (син.: уретраплазія) – відсутність
сечівника, зустрічається рідко і часто сполучається з
агенезією статевого члена і сечового міхура.
+ Клінічна картина. Симптоми подразнення сечею
кишечника, зовнішніх статевих органів (якщо міхур
відкривається в піхву) і шкіри живота чи промежини (якщо
сеча виділяється через сечову протоку або норицю
промежини).
+ Лікування – симптоматичне.
+ Атрезія сечівника (син.: уретратрезія) – може
бути повною і частковою (відсутність просвіта
на окремій ділянці). Часткова атрезія частіше
спостерігається в ділянці зовнішнього отвору.
Повна атрезія розвивається внаслідок
збереження ембріональної перетинки із
залишків епітеліальної закладки крайньої плоті,
часткова – при затримці головчастого відділу і
його сполучення з рештою відрізка сечівника,
що призводить до облітерації проксимального
відділу сечівника.
+ Клінічна картина. Проявляється затримкою сечовипускання.
Над лобком спостерігається випинання переповненого
сечового міхура.
+ Лікування – хірургічне. При відсутності зовнішнього отвору
сечівника досить розсікти перетинку скальпелем; при більш
виражених аномаліях сечівника показана уретростомія.
+ Дивертикул уретри (син.: уретроцеле) –
мішкоподібне вип’ячування нижньої стінки
уретри, яке сполучається через вузький канал.
Зустрічається переважно у хлопчиків,
локалізується частіше в передній і порівняно
рідко – задній частині уретри. Величина може
бути різною – від 1 до 5-6 см в діаметрі.
+ Клапани уретри – складки слизової
оболонки. Клапани задньої уретри
зустрічаються в 10 раз частіше клапанів
передньої уретри. Останні постійно
супроводжують великі дивертикули і
рідше часткове подвоєння. За формою
клапан може представляти плоску
пластинку з отвором у центрі, напівкруглу
пластинку з центрально чи ексцентрично
розташованими отворами. Можуть бути
поодинокими і множинними.
+ Стеноз уретри (син.:
уретростеноз) – сама часта вада
нижніх сечових шляхів. У
хлопчиків частіше
спостерігається стеноз
простатичної частини, у дівчаток
– дистальної. При стенозі
зовнішнього отвору
проксимальна уретра різко
розширена.
Діагностика:
+ 1. Уретрографія.
+ 2. Мікційна цистоуретрографія (визначається затримка контрасту у
місці розташування клапанів та супрастенотичне розширення
сечівника) (рис. 4.26).
+ 3. Уретроскопія.
Лікування – оперативне. Показано проведення трансуретрального
розсічення клапанів сечівника.
Прогноз при оперативному лікуванні сприятливий.
Дякую за увагу