Вродена дисплазия на

тазобедрената става /ТБС/

 Дефиниция

 Това е загуба на съотношение

между компонентите на
тазобедрената става.
 По-рано позната като вродена луксация на
тазобедрената става /ЛКК/ и е състояние,
което е налице при раждането
 Развитието на патологичните промени е
свързано ембрионалния, феталния и ранния
детски период
 Включва
- свързан с растежа и развитието проблем на
ТБС / дисплазия, сублуксация, луксация и
- вродена луксация на ТБС
Класификация
Дисплазия
Типове
Сублуксация
Вродена (Congenital)
луксация на ТБС Луксация

Тератологенна
 Нормален разтеж и развитие

 Ембрионално ацетабулума, бедрената глава се

развиват от примитивни мезенхимални клетки

 Ставната цепнатината се развива от

прехрущялните клетки от 7 седм.
 11 седмица ТБС е напълно оформена

 Ацетабуларния растеж продължава през

вътреутробното живот с растеж от лабрума
 Нормален разтеж и развитие

 Дисплазията на тазобедрената става обичайно е

вързана с проблем в развитието на ацетабулума

 Бедрената глава на новороденото е дълбоко

разположена в ацетабулума задържана от
повърхностното напрежение на синовиалната
течност и е трудно да бъде дислоцирана

 В дисплазично развитата ТБС тази форма и

налягане са неправилни /анормални/ и водят до
халтавост /лакситет/ на капсулата
 Нормален разтеж и развитие
 При дисплазичната ТБС бедрената глава и
шийка първоначално имат нормална големина

 При бебетата големият трохантер,

проксималният фемур и интертрохантерната
област са хрущялни
 4-7 месеца се появява проксималния
осификационен център, който нараства
заедно с хрущялното ядро до израстване, когато
остава тънък хрущялен слой
 Нормален разтеж и развитие
 Експерименталните проучвания при хора с ненаместени ТБС
показват, че главният стимул за конкавна форма на ацетабулума
е наличието на сферична глава.
 За да нарастне нормалната дълбочина на ацетабулума играят
роля следните фактори
 Сферична бедрена глава
 Нормално послойно нарастване на хрущяла
 Периостален растеж на нова кост в прилежащите тазови кости
 Развитие на три вторични осификационни центрове
 Нормален растеж и развитие възниква чрез балансиран растеж
на проксималния фемур, ацетабуларния хрущял и прилежащите
кости
 Развитие на дисплазична
тазобедрена става

 Плътното прилягане на главата и ацетабулума отсъства и

главата може да се приплъзва извън ацетабулума и
обратно.
 Хипертрофирал свод на ацетабуларния хрущял нагоре,
назад и надолу спрямо ацетабулума се нарича “ неолмбус ”
 Често бразда или вдлъбнатина в този хрущял се дължи на
натиска на бедрената глава или шийка
 98% дисплазични тазобедрени стави, които възникват
около и по време на раждането имат такива промени и те
са обратими в периода на новороденото
 Препатогенетичен период
фактори
 Генерализиран лигаментарен
лакситет увеличен от
майчините естрогени и/или
други хормони.
 Генетично въздействие.
 Различни фактори
 Епидемиология
 При 1 от 100 изследвани новородени има
данни за нестабилност ( позитивен тест
Barlow или Ortolani)
 1 от 1000 живородени са с луксация
 Повечето се установяват при раждане
 Barlow установява, че 60% се
стабилизират през 1 седмица и 88% се
стабилизират през първите 2 месеца без
лечение, оставяйки 12% чисти луксации
 Епидемиология
 Генетични и етнически
 Много нисък при африканците и южните райони на
Китай, висок при бялата раса
 Позитивна фамилна анамнеза 12-33%
 10x риск при засегнат родител, 7X при брат или сестра
 Вътреутробни фактори
 Седалищно положение, олигохидроамнион

 невромускулни състояния като миеломенингоцеле

 Висока връзка с вътреутробни аномалии включващи

metatarsus adductus и torticollis
 Първо раждане
 Женски пол ( 80%)
 Лявата тазобедрена става е по-често засегната
 Профилактика.

 Запознаване на обществото с
рисковите фактори.
 По-добро разпределение на
медицинските центрове с цел ранна
диагностика
 Съдействие на специалистите
осигуряващи пери и постнаталното
наблюдение и грижи за
новороденото.
 Първично предпазване

 Да се избягва екстракцията на
новороденото с тракция през слабините
и седалището.
 Да се избягва повиването на бебето с
крачета в екстензия и аддукция.
 Винаги да се проверяват ТБС от
педиатъра при всяка негова визита
 Патогенетичен период
Субклиничен период.
 Дисплазията е прогресивен процес.

 Сублуксираната ТБС има лигаментарен лакситет

и е възможно да се измести бедрената глава без
да се луксира.

 Луксация: феморалната глава е извън

ацетабулума в горно латерална позиция.

 Тератогенната луксация е съпроводена от други

сериозни малформации, като невромускулни
разтройства (myelodysplasia, arthrogryposis multiplex
congenita).
 Растежа и развитието в лекувана дисплазична
ТБС е различен от този на нормалната става
 Целта е да се намести феморалната глава и така
да се осигури и стимул за ацетабуларен растеж
 Ако се поддържа концентрично наместване се
осигурява възможност за възстановяване и
нормален растеж
 Възрастта, до която ТБСтава все още може да се
нормализира, е спорна и зависи от
 Възраст при наместването
 Растежния потенциал на ацетабулума
 Увреждането на ацетабулума, на проксималното бедро
или от получената травма по време на наместването
 Ранна диагноза

 Рискови фактори
 Физикален преглед
 Тест на Ortolani

 ТБС флексия и абдукция , трохантера

се повдига и бедрената глава се

намества в ацетабулума
 Тест на Barlow

 Провокативен тест, при който ТБС се

флектира и аддуцира и главата се

палпира дали излиза от ацетабулума
пълно или частично над ръба
 Късна диагноза
 Възникват вторични адаптивни промени
 Ограничение на абдукцията поради
скъсяване на m. adductor longus
 Симптом на Galleazi - при флексия в двете
ТБС, на едната страна се вижда
значително бедрено скъсяване
 Асиметрия на глутеалните и бедрените
гънки
 Нееднаква дължина на долните крайници
 Закъсняване в прохождането
 Патешка походка и хиперлордоза при
двустранно засягане
Късна диагноза
 Образна диагностика
Ултразвук
 Морфологична оценка и динамика
 Анатомична характеристика
 α ъгъл : наклон на супериорния аспект на костния ацетабулум
 β ъгъл: хрущялен компонент
 Динамика
 Визуализира какво се случва по време на

теста на Barlow и Оrtolani

 Контролира наместването на луксираната става и
доказва наместването и задържането му по
време на последващото лечение
 Рентгенографии
 В периода на новороденото
дисплазичната ТБС не може да се
диагностицира с Rö /трябва да се извършва
клинично изследване и ултразвук/

 Няколко измервания

 Лечебните решения трябва да се

основават на промените в измерванията
 Rö диагноза

 Класически черти
 Триада на Puti
 Ненормален наклон на стряхата на

ацетабулума - увеличен ацетабуларен

индекс ( n=27, >30-35 дисплазия)
 Забавяне в Rö поява на осификационния

център, и хипоплазия на епифизарното

ядро
 Ектопия на проксималния край на

бедрената кост по отношение на

ацетабулума
 Радиологична диагноза

 Класически черти
 Прекъсване на линията на Shenton.

Трябва да е интактна на всички

прицелни снимки
 Други - Ъгъл на Wiberg,

илеофеморална линия по Calve,

паралелограм на Kopits и т.н.
Pe
 Новородено

 Barlow
 1 от 60 бебета имат нестабилност ( позитивен

Barlow)
 60% се стабилизират през първата седмица

 88% се стабилизират за 2 месеца без лечение

 12 % се идва до чиста луксация, която персистира

 Защото не е възможно да се предвиди

резултата всички деца с нестабилност трябва
да се лекуват
 Възрастни
 Непостоянни
 Зависят от 2 фактори
 Добре развит лъжлив ацетабулум ( 24 % възможност

за добър резултат срещу 52 % ако отсъства)

 двустранно

 При отсъствие на лъжлив ацетабулум пациентите

поддържат добър обем на движение с малка инвалидност
 Феморалната глава е покрита с дебела разтеглена
капсула
 Лъжливият ацетабулум увеличава възможността за
дегенеративно ставно заболяване
 Хиперлордоза в лумбалната област съчетана с болка
 Едностранната луксация създава проблеми
 Нееднаква дължина на крайниците, деформация на

коляното , сколиоза и смущения в походката

 Дисплазия и сублуксация

 Дисплазия (анатомична и рентгенологична )

 Недостатъчно развитие на ацетабулума,

феморалната глава или и двете

 Всички сублуксирани ТБС са анатомично

дисплазични
 Rö между сублуксирана и дисплазична ТБС е
прекъсването на Shenton линия
 сублуксация: линията е прекъсната, бедрената глава

е разместена или нагоре; или горно-ратерално или

латерално спрямо медиалната стена
 дисплазия: линията е интактна
Дисплазия и сублуксация
 Сублуксацията предсказуемо
води до дегенеративно ставно
заболяване и клинична
инвалидност
 Средна възраст за начална симптоматика
36.6 при жени и 54 при мъже
 тежки Rö промени на 46 при жени и 69
при мъже
 Лечение 0 до 6 месеца
 Целта е получаване на наместване и поддържане на
наместването за създаване на оптимална среда за
развитие на бедрената глава и ацетабулум
 Lovell и Winter
 Лечението започва веднага след диагнозата

 AAOS (July,2000)
 Сублуксацията често се коригира след 3 седмици и

може да бъде наблюдавана без лечение

 Ако персистира повече от 3 седмици при

клиничното изследване или УЗ - лечението е

индицирано
 Лечението на луксация, която е диагностицирана

при раждането трябва да се лекува незабавно

 Своевременно лечение

 Стремена на Pavlik
 Шина на Fredjka
 Абдукционна шина на von Rosen
 Двойните и тройни пелени са
противопоказани
 Лечение
 Стремена на Pavlik

 Предотвратява екстензията и
абдукцията в ТБС, но разрешава
флексията и абдукцията, което води
до наместване и стабилизация.

 Успех при 95% ако се поддържа

през цялото време от 6 седмици

 > 6 месечен успех < 50% тъй като е

трудно да се поддържа активно дете
в стрмена
 Pavlik
 Индикациите включват наместима става –
феморалната глава е директно към ацетабуларния
хрущял на Rö
 Следват две седмици на ежеседмични клинични
прегледи и ултразвук и ако не се намести следват
други методи
 Веднъж успешно наместена ТБС се продължава с
каишки на Pavlik до стабилизилране + 3 месеца
 Носи се през цялото време ако е стабилността
продължава и след това се сваля

Край на процеса на носене - Rö на таза за контрола
 Лечение - репозиция
 Закрито наместване се извършва в операционната зала
под обща анестезия и включва флексия, тракция и
абдукция
 Чрезкожна или открита тенотомия на аддукторите е
необходима в много случай за увеличаване зоната на
сигурност, която намалява честотата на растежни
нарушения на проксималния фемур
 Наместването трябва да бъде потвърдено от артрограми
като големи части от главата и ацетабулума са хрущялни
 Динамичните артрографии помагат при определяне
пречките за наместване и точността на наместването
 Лечение
 Наместването се поддържа в гипсова имобилизация, която
се моделира около големият трохантер за предотвратяване
на редислокацията
 Препоръчва се облеченото положение на
хиперфлексия и ограничена абдукция
 Да се избягва форсираната абдукция в вътрешна ротация,
която увеличава честотата на нарушаване на растежа на
проксималния фемур
 Поставя се гипс за 6 седмици. Следва повторен скенер за
потвърждаване на наместването
 Гипсът продължава още 3 месеца, след което се сваля и се
прави рентгенологична снимка и след това се поставя в
абдукционна ортеза за 2 месеца.
 Усложнения
 Неуспех
 Слаба податливост /еластичност/, неакуратна позиция

и продължаващо неадекватно лечение ( > 2-3-

седмици)
 Подгрупи, където грешката може да бъде предвидена

 Отсъствие на симптома на Ortolani

 Двустранна луксация

 Лечение започващо след 7 седмична възраст

 Лечение със закрито наместване и гипсова

имобилизация
 Компресия на бедрения нерв / хиперфлексия/
 Долна луксация
 Кожно нараняване
 Аваскуларна некроза
 Неуспех на закритите методи
 Към открито наместване се пристъпва при
неуспешно закрито наместване, персистираща
сублуксация или наместима, но нестабилна в
екстремна абдукция

 Различни достъпи
 Преден достъп на Smith Peterson – най-често
 Медиален достъп
 Антеромедиален достъп
 Деца над 2 години
 Възможността за ацетабуларно развитие намалява
 Необходимо открито наместване

 възраст > 3год. препоръчва се скъсяване на бедрото за да се

избегне прекомерното налягане върху главата след
наместване
 54% аваскуларна некроза и 32% редислокации при
употребата на скелетна тракция при възраст > 3год.
 възраст > 3год. при нестабилна става се препоръчва се
открито наместване и
- корекция на ацетабулума,
- бедрена остеотомия /деротативна или варусна остеотомия
трябва да се има предвид ако е налице ексцесивна
антеверзия или валгус/
 Операции на таза
 Коригиращи позицията на ацетабулума - тазови остеотомии
 Salter ( hinges on symphysis pubis)

 Sutherland double innominate osteotomy

 Steel ( Triple osteotomy)

 Ganz ( rotational)

 Коригиращи формата на ацетабулума - ацетабулопластика

 hinge on triradiate cartilage ( therefore immature patients)

 Pemberton

 Dega ( posterior coverage in CP patients )

 Операции на спасението
 Зависи от фиброзната метаплазия на капсулата

 шелф и Chiari
 Усложнения от лечението
 Смущения в растежа на проксималното
бедро включващо епифизата и физата
 Аваскуларна некроза на бедрената глава
 Редислокация
 Резидуална /остатъчна/ сублуксация
 Остатъчна ацетабуларна дисплазия
 Следоперативни усложнения (инфекция
на раната)
 Некроза на бедрената глава

 Екстремна позиция в абдукция ( > 600) и абдукция с

вътрешна ротация може да причини некроза от натиск на
епифизарния хрущял и физата на растеж - “ Жабешка
позиция “ неизменно резултира в смущения в
проксималния разтеж
 С груби методи може да се получи наместване, но те
са с много висока честота на некроза