Ndryshimet

histopatologjike te
cregullimet e
sistemit
limfohemapoetik
Patologjia, pjesa speciale
Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
Sistemi limfatik:
a. Pjekja dhe krijimi I limfociteve T dhe B
b. Prezentimi I antigjeneve
c. Pastrimi nga mirkroorganzimat dhe
mbetjeve te tjera permes makrofageve
• Zhvillim nga nje qelize e vetme pluiripotente e cila ndahet ne dy qeliza
me prejardhje mieloide dhe ajo limfoide.
• Ajo mieloide jep eritrocitet, bazofilet (neutrofilet, eozinofilt,
bazofilet), monocitet dhe trombocitet.
• Stimulohen nga faktoret e rritjes si Eritropoetina dhe Trombopoetina
• Nga ajo limfoide piqen Limfocitet B dhe T. Rritja behet ne nivel te
palces kockore, dhjam dhe proliferim qelizor.
• Eritropoeteza – ajo normale emertohet si normoblastike.
• Ne palcen kockore Pronormoblasti -> normoblastet (faza e hershme, e
mesme dhe e vonshme),
• Ne gjakun periferik: retikulocite te reja -> te pjekura (eritrocite).
• Rritja normale perfshin kondenzimin dhe largimi I nukleusit,
sinteza e hemoglobines, zvogelimi I sasise.
• Funksioni I eritrociteve – bartja e O2.
• Semundja me se shpeshi e lidhur me eritrocitet eshte anemia.
• Efektet e anemise mvaren nga shkalla e perkeqesimit, shkalla e
zhvillimit dhe kohezgjatja e semundjes.
• Anemia nenkupton zvogelimin e hemoglobines nen vlerat rreferente
efektet e se ciles jane: hipoksi indore me ndryshime kompenzatore si:
rritje e te rrahurave te zemres, dilatacion periferik, rritje e 2,3
difosfogliceratit si dhe rritje e eritropoetines nga veshket.
• Nga efektet afatgjate paraqitet: ndryshime lipidike ne zemer ne melci
dhe ne hiperprodhimin e eritropoetines qe manifestohet me
hiperplazion medullar.
• Anemite dishemapoetike paraqiten si cregullime ne zhvillim te
faktoreve qe inicojne rritjen e prekursoreve.
• Normoblastike – mungesa e Hekurit nga humbja e gjakut, kerkesa te
rritura, malabsorbimi -> cregullim ne sintezen e Hgb.
• Megalboblastike – mungesa e Vit. B12 dhe Ac. Folik.
• Mungesa e Hekurit – Anemia ferodeficitare eshte me e shpesha. Nga
malnutricioni dhe humbja e gjakut. Pervec rasteve te gjakderdhjeve
akute ne gjakun periferik nr I eritrociteve eshte normal. Nga
parametrat e tjere si sasia e ferritines, hekurit, transferines,
• Anemia megaloblastike – mungesa e vit. B12 dhe Ac. Folik te cilat
jane ko-enzime intracelulare, posacerisht te rrendesishme per sintezen
e AND-se. keto ndryshime shihen gjithandej por posaqerisht ne vendet
ku rritja e qelizave eshte me e shpejte.
• Efektet e mungeses se Vit. B12 dhe te Ac. Folik shihen ne mukozen e
traktit intestinal dhe ne palcen kockore.
• Anemia pernicioze – mungesa e vit B12. Nga mukoza e atrofizuar e
lukthit.
• Mungesa sekretimit te IF nga qelizat parietale te lukthit.
• Nga pasojat - anemi megaloblastike, di-mielinizim, atrofi mukozale te
gjuhes.
• Mungesa e Ac. Folik lidhet me cregullimet e tubit neural gjate
shtatzanise.
• Anemia hemolitike
• Zvogelimi I jetegjatesise shkaku I shkaterimit te pershpejtuar.
• Shkaterimi mundet te jete:
a. Intravaskular
b. Ekstravaskular
• Efektet: splenomegali, hemosiderina e deponuar, ikter, rritje e sasise se
retikulociteve ne gjakun periferik.
• Shkaqet: Infeksionet (mikoplazma pnemumonie, infeksione klostridiale,
parazit, malaria - plazmodium), semundjet autoimmune, demtime kimike-
fizike te qelizave te kuqe, cregullime intrinsike (defekte te qelizave)
• Anemia hemolitike autoimmune mundet te jete:
a. Primare – idiopatike
b. Sekondare: semundje malinje, limfoma, leukemia, infeksione dhe
semundje te indit lidhor, barna si – methyldopa.
• Eritroblastoza fetale – fetuse Rhesus poisitive nga nena Rhesus
negative.
* Zgjidhja moderne: injektimi I Anti Rh – antitrupthave.
• Cregullimet e sintezes se hemoglobines
3 lloje te HGb – adulte, fetale, adult Hb me vargje delta.
a. Alfa – thalassemia (Hb-Barts Sindroma, Hb-H semundja,
karakteristika te alfa talasemive)
b. Beta thalasamia (major dhe minor)
Shkalla e semundjes mvaret nga: shkalla e abnormaliteteit te vargut, ne
qofte se pacienti eshte homozigot apo heterozigot.
Manifestohen me anemi hemolitike.
• Sickle cell anemia – lidhet me defekte te beta vargut te Hgb.
Semundje autosomale recesive.
- Manifestohet me ndarje te te eritrociteve (sickle cell) qe jep: nekroze
te eshtrave, infarkt cerebral, ulcera te lekures.
• Anemia e cregullimeve kronike: artriti rheumatoid, infeksione kronike,
semundjet malinje (nga mbi shprehja e hepdicines)
• Anemia aplastike: palca kurrizore hipoplastike.
a. Shkaqet – idiopatike, nga medikamentet, virusi (EBV), autoimmune,
e trasheguar.
b. Sherimi – transfuzione te shpeshta, transplant I palces, dhenia e
terapise imunosupresive.
• Policitemia – Hgb mbi nivelin normal. Masa qelizore gjithmon e rritur
ndersa hematokriti gjithmon I rritur.
• Etiologjia:
a. Sekondare – mbistimulimi I palces nga eritropoetina nga hipoksia
(qendrimi ne lartesi te larta mbidetare, semundje kronike te zemres,
semundje kronike respiratore, hemoglobin abnormale)
b. Primare – policitemia vera rubra – cregullim mieloproliferativ.
Efektet – tromboze e shtuar venoze dhe arteriale, paraqitje e semundjeve
autoimmune, komplekse floride.
• Cregullime te neutrofileve – funksion primar ne inflamacione.
• Agranulocitoza – idioptaike, semundje malinje, deficienca e vit. B12
dhe Ac. Folik, medikamentoze dhe kimike. Qe zakonisht dergon ne
infeksione oportuniste, shok nga infeksioni masiv dhe vdekje.
• Cregullime te funksionit (kemotaska, fagocitoza, vrasja mikrobioale)
• Semundja kronike granulomatoze – aftesi e ruajtur fagocitore por
pa-aftesi e vrasjes. Semundje hereditare e rralle.
• Cregullime te trombociteve – prejardhje nga megakariocitet. Rol
kryesor ne koagulim pas lendimit. Permbajne faktorin von Willebrand,
adenozin di-fosfatin, serotoninen, histamine dhe fosfolipide)
• Cregullime ne prodhim – hemoragji nga numeri I zvogeluar I qelizave,
formacion I zvogeluar, funksion abnormal, deficience e faktoreve.
• Cregullime ne hiperpodhim – trombi nga trombocitoza, policitemia –
viskozitet I shtuar, mungesa e faktoreve inhibues.
• Trombocitopenia – hipoplazioni I palces, shkaterim I rritur.
• Purpura – eshte semundja qe I referohemi gjakderdhjeve kapilarike ne
lekure dhe mukoze nga mungesa e trombociteve. Semundje
autoimmune qe mundet te jete akute dhe kronike.
• Funksion I cregulluar I trombociteve – semundja von Willebrand –
ulet funksioni ngjites per endotel, qe con ne hemoragji.
• Trombocitoza – ne inflamacione kronike dhe karcinome.
• Cregullimet e trasheguara te koagulimit
a. Hemofilia A – mungesa e faktorit te VIII – factor esencial ne
aktivizimin e faktorit te 10.
Manifestohet me gjakderdhje spontane intrakraniale, intraartikulare,
retriperitoneale, muskulore.
b. Hemofilia B – mungesa e faktorit te IX.
• Cregullimet e fituara te koagulimit
a. Mungesa e Vit K. (malabsorbimi, deficienca dietike, inhibim
absorbimi, semundje hepatike)
• Koagulimi intravaskular I diseminuar – septikemia, shoku, cregullime
obstretike, semundjet malinje, cregullime imunologjike.
• Trombofilia – nje sere cregullimesh nga mungesa e antikoagulanteve
natyral qe munden te manifestohen si: deificienca antitrombine,
deficienca e proteines C, deficienca e proteines S, aktivizimi I
rrezistences ndaj proteins C.
• Limfodenopatia
• Lokalizuarose gjeneralizuar
• Shkaktaret: reaktive, nga neoplasia.
a. Limfadeniti akut bacterial
b. Tuberkuloza
c. Toksoplazmoza – toksoplazmoza gondii
d. Mononukleoza infective
e. Shkaktaret jo infektiv – material I huaj, semundja kronike e lekures,
sarkoidoza – autoimmune.
• Shpnetka – filtrimi I gjakut, fagocitimi I debrisit, gjenerimi I
pergjigjes immune.
• Ndertimi – agregate limfoide, sinuse splenike, ind retikular (kordat e
Billroth), qeliza dendritike dhe debris.
• Splenomegalia – infeksione, cregullime te qarkullimit, anemia
hemolitike, neoplasia (primare dhe sekondare – limfoma dhe
leukemia), amiloidiza, Tay – Sachs, Nieman Picks, semundja Gaucher
• Hiposplenizmi – infarkti, septikemi reaktive, atrofi splenike.
• Leukemia – tumore primare te qelizave hemapoetike. Rritje ne gjakun
periferik emertohet si leukemi dhe ne qofte se ngelet vetem ne palce
emertohet si alekuemik leukemia.
• Efektet klinike – anemi, trombocitopeni, infeksione, rritje e degradimit
te AND-se -> rritje e ac. Urik.
• Perhapja – nyje limfatike, shpnetke, melci, palce kockore.
• Klasifikimi
a. Leukemia akute – mieloide (granulociteve dhe monociteve) –
AKUTE MIELOBLASTIKE dhe limfoide (limfocitet B dhe T) –
AKUTE LIMFOBLASTIKE.
b. Kronike – mieloide – leukemia kronike mieloide dhe leukemia
limfocitike kronike.
• Etiologjia – radiacioni, kimike, gjenetike, virusale.
• Cregullime myeloproliferative
• Transformime malinje te prekursorëve hemapoetik. Manifestohet si
policitemia vera, leukemia kronike mieloide, trombocitoza esenciale,
mielofibroza.
• Mielofibroza – fibroze e palces me splenomegali kompenzatore.
• Sindrome mielodisplazike – progredon ne leukemi. Preardhje
hereditare – gjenetike.
Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
• Histologjia normale e nyjeve limfatike
• Nyjet limfatike: limfociteve ne forme rrethore te
rethuara nga kaspula fibrotike.
• -Kapsula, e cila leshon
• trabekulat per ne pjesen e mbrendshme
• Nen kapsulen ekziston pjesa subkapsulare ku
eshte I vendosur sinusi, neper sinuse leviz limfa
• Sinuset jane hapsira ne te cilet zgjatimet e
qelzave retikulare dhe makrofageve formojne
rrjeta filtruese.
• Pjesa me e eret nen kapsulen emertohet si
korteks, ndersa pjesa e cele ne brendesi
emertohet si medulla.
• korteksi ndahet ne ate superficial dhe ne ate te
thelle.
• Folikujt primar dhe sekondar
Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
• Hyperplasia follicularis lumphyonodi
Pamja makroskopike
- Pergjigje imunitare humorale
- Lehte deri shume te zmadhuara (3-4 cm)
- jane te ndjeshme ne prekje
- Me se shpeshi kaplohen nyjet limfatike inguinale dhe aksilare
 Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
• Pamja mikroskopike
- Ne periferi verejme kapsulen me ind lidhor te
hipertrofuar nen te cilin verejme sinusin margjinal
- nga I cili ndahen hapsira sinusale me te vogla ne
forme radiale
- Te rrethuara me qeliza endoteliale te aktivizuara
me proliferim histicoitar
- Ne korteks gjenden qendra germinative
hyperproliferative
- Ne zonen parafolikulare shihen plazmocite,
eozinofile, hiperplazion I qelizave mononukleare
Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
• Limfoma Hodgkin – Karakterizohet prej RS qelizave
- Semundja klasifikohet ne 4 grupe:
a.Predominim limfocitar
b.Me celularitet te perzier
c.Skleroze nodulare
d.Deplecion limfocitar
Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
Pamja makroskopike te limfoma me predominim limfocitar
- Nyjet limfatike jane te buta
- Nhgjajne mishit te peshkut
Te limfoma me celularitet te perzier:
- Nyjet jane te zbehura, me pjese te zverdhuna nekrotike
Te skleroza nodulare dhe te fibroza difuze
- Nyjet jane te forta
- Lobulare
- Me pjese pamje lobulare
Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
• Pamja mikroskopike
- Nyja limfatike e humb pamjen iniciale pershkak te infiltratit heterogjen
limfocitar
- Perbehet nga limfocitet, plazmocitet, eozionfile, histiocite the Red
Sternberg qeliza si dhe qeliza mononuklerare Hodgkinit
- Qelizat mononukleare: kane nje nucleus polygonal apo disa te
vendosura njera mbi tjeren
- Qelizat RS- kane dy berthama te medha, pasqyre e njera tjetres “syte e
hutit”
- Citopalzma eshte lehte eozinofile, ndahet nga berthama me halo
Ndryshimet histopatologjike te cregullimet e
sistemit limfohemapoetik
• Limfoma Hodgkin a. Limfoma me mbizotrim
limfocitesh
Sinus histocytosis lymphoglandulae
• Limfadenit kronik
• Vazhdon 3-6 muaj, pa shenja
përmirësimi
• Zgjerim i sinuseve, hipertrofi e
qelizave endoteliale, shtim i
makrofagëve
• Të vendosura në organet
drenuese të prekura nga
neoplazitë
• Nuk janë të dhimbshme
Lyphoma folikulare
• Forma më e shpeshë e limfomave jo-Hodgkin
• Zakonisht intranodale
• Prek shpnetkën, medulla osea dhe mëlçia
Morfologjia
- Të zmadhuara
- Ngjyrë të bardhë, konsistencë të butë
- Të vendosura njëra pranë tjetrës
Limfoma folikulare
• Mikroskopikisht
- Folikujt mbushen me centrocite
dhe centroblaste neoplazike
- Qeliza dendritike dhe Limfocite
T reaktive
- Me kalimin e kohës humbet
aftësia e organizimit në folikuj
Njihen tre stade të zhvillimit
a. Nodulare
b. Ndërmjetësuese nodulare –
difuze
c. difuze