Báo cáo ca bệnh

Đa u tủy xương có u tương

bào tại thân xương bướm

ThS. Phạm Ngọc Hà

Khoa Bệnh máu tổng hợp
Thông tin bệnh nhân
• Bệnh nhân nam 69 tuổi
• Tiền sử: khỏe mạnh
• Ngày vào viện: 6/7/2023
• Bệnh sử:
• Cách vào viện 4 tháng bệnh nhân xuất hiện nhìn đôi, đau đầu,
khám tại BV Việt Đức, được chẩn đoán u xương sọ vùng
xương bướm, được mổ nội soi sinh thiết u làm GPB chẩn đoán
u tương bào, chuyển viện K làm HTĐ chẩn đoán Đa u tủy
xương, chưa điều trị gì. Cách vào viện 3 ngày, bệnh nhân mệt
nhiều, vào viện Xây Dựng, chuyển viện HH điều trị.
Xét nghiệm
• Hb 127 g/l, TC 383 G/l, BC 9.44 G/l
• SHM: ure 6.6, creatinine 91, a.uric 469, LDH 275, PrTP 88.7
(Alb 39.6, A/G 0.81), B2M 3.46, Ca 2+1.26, Ca TP 2.42
• Định lượng Ig: IgG 3851, IgA 215.8, IgM 279, IgE 103, K 30.1, L
26.6, K/L 1.13
• Điện di miễn dịch HT: IgG-K
• X quang xương: rải rác ổ khuyết xương sọ, xương chậu, hình
ảnh thoái hóa nhiều đốt sống C4-L5
Xét nghiệm
• MRI sọ não (trước mổ): Vùng dốc nền lan tỏa có tổn thương
tạo khối kích thước 39x23x32 mm thâm nhiễm xương vùng dốc
nền, có phần phát triển lồi vào trong lòng xoang bướm, tổn
thương ngấm thuốc mạnh sau tiêm tương đối đồng nhất, có
phần ranh giới không rõ, tiếp giáp với động mạch cảnh trong 2
bên đoạn xoang hang nhưng không gây hẹp lòng mạch.
• MRI sọ não (sau mổ): Hình ảnh tổn thương lan tỏa theo thân
xương bướm, dốc nền, xoang bướm ngấm thuốc mạnh sau
tiêm.
Xét nghiệm
• Giải phẫu bệnh (sinh thiết u xương bướm): Các tế bào u chủ
yếu là tương bào thành thục với nhân lệch về một phía, bào
tương ưa kiềm tạo thành đám, thành ổ không thấy nhân chia
bất thường. Không thấy mô xương hay mô não.
• HMMD (sinh thiết u xương bướm):
• Dương tính: CD79a, CD38, CD138, CD56, MUM 1
• Âm tính: CD20, Cyclin D1
Þu tương bào
• HTĐ: SLTBT 73 G/l, plasmo: 7%
• FISH: dups (1q ) dương tính
Chẩn đoán
Chẩn đoán
Đa u tủy xương IgG-K, gđ I, nguy cơ cao, có u tương bào ở
xương bướm

=> VRD
Đánh giá đáp ứng
Chỉ số Vào viện 1 đợt 2 đợt 3 đợt 4 đợt 5 đợt 6 đợt 7 đợt

Pr TP 88.7 75.6 72 74 75.8 74.6 73.1 76.4

Alb (A/G) 39.6 (0.81) 37.4 (0.98) 35.8 (0.99) 39.8 (1.16) 36.6 (0.93) 40.1 (1.16) 41.5 (1.31) 43.3 (1.32)

IgG 3851 2196 2034 1461.3 1895.3 1877.8 1646 1479.4

K 30.1 41.6 43.8 35.6 36.5 19.4 17.9 13.7

B2M 3.46 3.48 3.37 3.49 2.97 2.4 2.92 3.74

LDH 275 433 603 383 348 353 385

Điện di IgG-K IgG-K IgG-K IgG-K IgG-K IgG-K IgG-K

MDHT
X-Q xương Rải rác ổ khuyết xương sọ, xương chậu Rải rác ổ khuyết xương nhỏ sọ, xương Không có tổn thương
chậu khuyết xương
MRI Vùng dốc nền lan tỏa có tổn thương tạo Không thấy hình ảnh khối
khối kích thước 39x23x32 mm thâm nhiễm nốt bất thường vùng mặt –
xương vùng dốc nền, có phần phát triển lồi cổ
vào trong lòng xoang bướm.
HTĐ 73 G/l, plasmo 7% 186 G/l, plasmo 2 % 89 G/l, plasmo 2%

STTX Plasmo <5%

U tương bào tại xương bướm
• U tương bào là khối u của các tế bào plasmo đơn dòng tân sinh
ở xương hoặc mô mềm
• Chiếm 3-6% các bệnh lý tăng sinh tế bào plasmo ác tính
• Thường xảy ra ở độ tuổi 40-80

https://radiopaedia.org/articles/plasmacytoma
U tương bào tại xương bướm

U tương bào

Nhiều u tương
U tương bào
bào đơn độc
đơn độc
(MSP)

U tương bào U tương bào

70% của xương
(BP)
ngoài tuỷ
(EMP)

30-40% cột 20-40% Hiếm gặp tại

sống xương dài xương sọ
U tương bào ở xương bướm
• Tính đến năm 2024, chỉ có 15
trường hợp u tương bào tại
xương bướm được báo cáo: 3
ca đa u tuỷ xương.
• Triệu chứng của các bệnh
nhân thường do khối u chèn
ép vào dây thần kinh sọ: nhìn
đôi, nhìn mờ, sụp mi, mất
khứu giác. Ngoài ra có các
triệu chứng khác như: đau
đầu, buồn nôn, chảy máu mũi.
U tương bào ở xương bướm
Mối liên quan giữa u tương bào và Đa u
tủy xương
• Khoảng 50% u tương bào tiến triển
thành Đa u tủy xương trong vòng 2
năm
• BP 60-70%, thời gian tiến triển trung
bình là 19 tháng
• EMP 10-20%

Cerase A et al. Intracranial involvement in plasmacytomas and multiple myeloma: a pictorial essay. Neuroradiology. 2008.
de Waal EGM et al. Progression of a solitary plasmacytoma to multiple myeloma. A population-based registry of the northern Netherlands. Br J Haematol. 2016
Đa u tủy xương có u tương bào
• Trên 1304 bệnh nhân Đa u tủy
xương có 19.6% có u tương bào
(17.6% BP và 1.9% EMP)
• Bệnh nhân MM có u tương bào
có M-protein thấp hơn và thường
ở giai đoạn ISS thấp hơn
• Bệnh nhân MM tái phát lần đầu
có 19.8% xuất hiện u tương bào
(14.6% BP, 5.1% EMP)
Vị trí u tương bào
Bệnh nhân mới chẩn đoán
Bệnh nhân mới chẩn đoán

Hóa trị Phác đồ có PI Phác đồ có IMIDs

Phác đồ có PI+IMIDs
Bệnh nhân tái phát lần đầu
Bệnh nhân tái phát lần đầu
Phác đồ có IMIDs
Hóa trị Phác đồ có PI

Phác đồ có PI+IMIDs
Ghép tế bào gốc ở bệnh nhân MM có u
tương bào
Kết luận
• Khoảng 20% bệnh nhân Đa u tủy xương tại thời điểm chẩn đoán, tuy
nhiên u tương bào tại xương bướm là vị trí rất hiếm gặp hiện nay chỉ
được báo cáo ca bệnh đơn lẻ (3 ca)
• Trong Đa u tủy xương có u tương bào có 2 thể u tương bào: u tương bào
tại xương (17.6%) gặp phổ biến hơn u tương bào ngoài tủy (1.9%)
• Tiên lượng bệnh nhân Đa u tủy xương mới chẩn đoán có u tương bào tại
xương tương đương bệnh nhân không có u tương bào, tốt hơn so với
nhóm có u tương bào ngoài tủy, tuy nhiên không có sự khác biệt ở nhóm
Đa u tủy xương tái phát lần đầu
• Phác đồ có tác nhân mới như PI và IMID cho thâý hiệu quả điều trị tốt
trên cả bệnh nhân MM có hay không có u tương bào so với hóa trị truyền
thống
Xin chân thành cảm ơn sự lắng nghe